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妙手醫生精選

克雅病所致精神障礙的臨床表現

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醫生主講實錄

克雅病所致精神障礙,比較罕見發病率大約是百萬分之一,男女患病率相等,發病的年齡多是在40到65歲,但是可以在成年的各個階段發病,多是一個散發的病例,傳播途徑不是十分清楚,大約10%的病人是家族傳播,還有少數是一個醫源性的傳播,比方說角膜移植接受生物制品治療而發病,病程成亞急性,發展比其他原發性的癡呆要快,常常的一到兩年內就出現死亡。

前驅期幾周或者是幾個月表現為神經衰弱癥狀,也可能會表現注意力和記憶力障礙,四肢無力或者是步態不穩,智力也迅速的衰退,神經癥狀演變的比較突出,可以有小腦共濟失調,四肢強直和進行性的麻痹,椎體和椎體外系的癥狀,比如震顫、舞蹈樣運動等等,言語障礙比較常見。

可能會出現計算力的障礙,不能分辨左右等一些癥狀,視力也可以嚴重受累,迅速出現一些進行性的皮質性的失盲,比如腦干受損可以出現眼的震顫,咽下困難或者是強制性地哭笑,常常會有陣攣,也可能會出現癲癇發作,有的可能會出現急性腦器質性的綜合癥,比如意識的模糊、譫妄,可能會有幻覺妄想,最后出現痙攣性的麻痹,或者是嚴重性的癡呆。

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