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醫生主講實錄

三尖瓣下移畸形是一種罕見的先天性心臟畸形。1866年Ebstein首先報道一例,亦稱為三尖瓣下移畸形。本病三尖瓣向右心室移位,主要是隔瓣葉和后瓣葉下移,常附著于近心尖的右心室壁而非三尖瓣的纖維環部位,前瓣葉的位置多正常,因而右心室被分為兩個腔,畸形瓣膜以上的心室腔壁薄,與右心房連成一大心腔,是為心房化的右心室,其功能與右心房相同。

畸形瓣膜以下的心腔包括心尖和流出道為功能性右心室,起平常右心室相同的作用,但心腔相對地較小。常伴有心房間隔缺損、心室間隔缺損、動脈導管未閉、肺動脈口狹窄或閉鎖。可發生右心房壓增高,此時如有心房間隔缺損或卵圓孔開放,則可導致右至左分流而出現紫紺。

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