系統(tǒng)性硬化是一種臨床上以局限性或者彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征，并影響心、肺和消化道等多器官的全身性自身免疫性疾病，病因尚不明確。
累及到肺臟的時(shí)候，早期多數(shù)沒(méi)有癥狀，最早出現(xiàn)的是活動(dòng)后氣短，晚期可以出現(xiàn)咳嗽。
最常見(jiàn)的肺部病變?yōu)榉伍g質(zhì)纖維化，導(dǎo)致肺功能下降，表現(xiàn)為通氣障礙，肺間質(zhì)纖維化多見(jiàn)于彌散型，是本病死亡的主要原因之一。
系統(tǒng)性硬化癥肺纖維化
潘童副主任醫(yī)師
聊城市第二人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科
2018-06-15 3658次
為你推薦
-
肺纖維化早期癥狀肺纖維化也是肺里邊的一種炎癥的修復(fù)，就是肺泡炎自身的成纖維母細(xì)胞，和膠原蛋白在局部的沉積，形成纖維化，導(dǎo)致肺組織的損傷。一般因?yàn)榉蔚拇鷥斈芰Ρ容^強(qiáng)，如果要是早期肺纖維化，它的面積不會(huì)很大。一般都形成在肺的下肺，而且它是靠近胸膜1-2個(gè)厘米地方出現(xiàn)網(wǎng)格狀的這種改變，只是局部的功能受到影響，對(duì)于整個(gè)肺的功能，就不會(huì)有太大的影響，早期的肺間質(zhì)纖維化，臨床表現(xiàn)不是很多。一般都是體檢的時(shí)候才會(huì)發(fā)現(xiàn)。一般的都是到了中晚期的時(shí)候，或者是起碼是相對(duì)重一點(diǎn)的時(shí)候，才會(huì)出現(xiàn)咳嗽、呼吸困難。如果再厲害，可以出現(xiàn)胸悶憋氣，尤其上樓以后會(huì)出現(xiàn)喘憋，或者是指甲末端會(huì)出現(xiàn)紫紺，或者是杵狀指。這種都是肺里邊一種長(zhǎng)期缺氧的表現(xiàn)。所以肺間質(zhì)纖維化早期，一般臨床表現(xiàn)不多，需要通過(guò)這個(gè)肺的CT檢查，才能夠發(fā)現(xiàn)。
01:55
楊效華
主任醫(yī)師北京中醫(yī)藥大學(xué)東方醫(yī)院
2019-01-04 35639次
-
肺纖維化能活多久肺纖維化能活多久，肺纖維化又稱為彌漫性肺間質(zhì)纖維化，由于環(huán)境、物理、化學(xué)等多種因素，導(dǎo)致我們的肺間質(zhì)性的改變，到了后期表現(xiàn)為纖維化，很大程度上發(fā)病率，在于我們40歲到60歲之間，為高發(fā)年齡，男性較多發(fā)，肺纖維化如何治療，取決于我們的肺纖維化的治療效果取決于我們的治療時(shí)間的早與晚。早期治療的時(shí)候，很大程度上可以有效治愈，那么如果到了晚期肺纖維化，是否就是絕路一條呢，也不是，真正到了終末期，肺纖維化，完全無(wú)法得到有效控制的時(shí)候，我們還有一條路，這個(gè)時(shí)候我們就是進(jìn)行肺移植，有效的肺移植是終末期肺纖維化的，最有效治療手段，而良好的肺移植的效果，可以幫助我們的纖維化的患者長(zhǎng)期存活。
01:15
王海灝
副主任醫(yī)師武漢同濟(jì)醫(yī)院
2018-12-26 53228次
-
系統(tǒng)性硬化癥致皮膚纖維化系統(tǒng)性硬化癥導(dǎo)致皮膚消化，皮膚纖維化是系統(tǒng)性硬化癥顯著的臨床特點(diǎn)。皮膚首先出現(xiàn)瘙癢、腫脹、水腫，隨后出現(xiàn)皮膚的增厚，在后期由于皮脂腺和毛囊缺失，皮膚可能發(fā)生萎縮。手、腳、指甲的全面護(hù)理在皮膚纖維化的各階段都非常重要。要規(guī)律使用潤(rùn)膚劑比如護(hù)膚霜，避免使用肥皂，對(duì)病情有益。在腫脹期，口服抗組胺藥物可改善瘙癢癥狀，小劑量的潑尼松和潑尼松龍可緩解部分癥狀。對(duì)于系統(tǒng)性硬化的患者，潑尼松的劑量不能超過(guò)每天十五毫克，避免有誘發(fā)硬皮病腎危象的風(fēng)險(xiǎn)，治療此疾病常用的免疫調(diào)節(jié)藥物，包括口服環(huán)磷酰胺、麥考酚酯、甲氨蝶呤。這些藥物的證據(jù)級(jí)別各有差異，診斷該疾病后，要保持手關(guān)節(jié)活動(dòng)度，可通過(guò)比較簡(jiǎn)單的訓(xùn)練項(xiàng)目，達(dá)到鍛煉的目的。面部鍛煉或語(yǔ)言功能的鍛煉都是非常重要的。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:30”
于姍
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-09-13 3925次
-
系統(tǒng)性硬皮病肺纖維化硬皮病是一種結(jié)締組織病，可能與遺傳、慢性感染等因素有關(guān)，硬皮病引起的肺纖維化就要采取激素治療，延緩肺纖維化的進(jìn)程。硬皮病引起的肺纖維化不斷發(fā)展可導(dǎo)致正常肺組織結(jié)構(gòu)改變，功能喪失，也可致死亡。硬皮病引起的纖維化就是正常肺泡組織逐漸被無(wú)用的纖維組織所代替，使肺臟的正常呼吸功能逐漸破壞。目前治療硬皮病引起的肺纖維化主要采取激素治療，延緩肺纖維化的進(jìn)程，肺纖維化如果為急性，ct提示毛玻璃，可考慮中等劑量激素治療，同時(shí)應(yīng)用環(huán)磷酰胺，輔以雷公藤等免疫抑制劑，輔以乙酰半胱氨酸等藥物。硬皮病引起的肺纖維化的嚴(yán)重程度不同，表現(xiàn)癥狀不同，輕度肺纖維化時(shí)呼吸困難，常在劇烈活動(dòng)時(shí)出現(xiàn)，當(dāng)肺纖維化進(jìn)展時(shí)靜息時(shí)發(fā)生呼吸困難。嚴(yán)重的肺纖維化患者可以出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難，肺組織纖維化的嚴(yán)重后果是導(dǎo)致正常肺組織結(jié)構(gòu)改變功能喪失。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:45”
梁霄
主治醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院
2018-10-31 1903次
-
如何確診肺纖維化病情分析：肺穿刺活體組織病理檢查可以明確診斷肺間質(zhì)纖維化，但臨床當(dāng)中大部分是通過(guò)肺部高分辨率CT就可以臨床診斷了，主要表現(xiàn)是進(jìn)行性呼吸困難。意見(jiàn)建議：沒(méi)有特效藥可以治療，主要是對(duì)癥支持治療，合并感染的患者要積極應(yīng)用抗生素抗感染治療，吸氧糾正缺氧狀態(tài)，同時(shí)要注意預(yù)防消化道出血情況。
徐峰
主治醫(yī)師大連北海醫(yī)院
2020-06-19 2101次
-
肺纖維化可以治療嗎病情分析：是可以治療的，但是不能治愈。對(duì)于此疾病，肺移植是最有效的方法，也可以口服抗纖維化的藥物，比如吡非尼酮或尼達(dá)尼布。如果合并感染，可以用抗生素對(duì)癥治療。意見(jiàn)建議：急性加重期要完善血?dú)夥治鰴z查，明確是否有呼吸衰竭情況。另外，要臥床休息，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)支持，避免著涼。老年患者或者免疫力低下者，可以預(yù)防接種疫苗。
徐峰
主治醫(yī)師大連北海醫(yī)院
2020-01-05 2502次
-
肺纖維化治療肺纖維化是一種病理改變，多種肺部疾病都能導(dǎo)致肺纖維化，包括間質(zhì)性肺病，預(yù)后也不相同。如果患者出現(xiàn)缺氧癥狀，吸氧（氧療）是治療手段之一，能夠提高患者的生活質(zhì)量。另外一部分病人需要使用糖皮質(zhì)激素，在醫(yī)生指導(dǎo)下密切觀察并且調(diào)整藥物劑量。隨訪及治療期間需按照具體發(fā)病情況、病情輕重行胸部CT、肺功能等檢查。而
馮獻(xiàn)榮
副主任醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院
2018-12-20 9353次
-
系統(tǒng)性硬化癥怎么回事系統(tǒng)性硬化癥是一種以皮膚炎性變性增厚以及纖維化硬化萎縮為特征的結(jié)締組織疾病，該病可以引起多系統(tǒng)損害，其中系統(tǒng)性硬化癥除了皮膚滑膜出現(xiàn)退行性病變以外，消化道、肺、心臟以及腎臟都有可能出現(xiàn)問(wèn)題，產(chǎn)生的病因目前還沒(méi)有完全的闡明，可能跟遺傳、環(huán)境因素、激素紊亂、細(xì)胞以及體液免疫都有很大關(guān)系。在臨床表現(xiàn)上患者
儲(chǔ)永良
副主任醫(yī)師廣東省中醫(yī)院
2022-05-25 232次
