原發(fā)性膽汁性肝硬化常與其他免疫系統(tǒng)疾病，比如干燥綜合癥、硬皮病、慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎并存，多見(jiàn)于中年女性，起病比較緩慢，食欲跟體重一般沒(méi)有明顯下降，有一部分患者可能沒(méi)有任何癥狀。
原發(fā)性膽汁性肝硬化病因不清楚，可能跟自身免疫有關(guān)系，在癥狀表現(xiàn)上，常與其它免疫性疾病比如類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征并存，一般起病緩慢，而且患者的一般情況、癥狀比較輕微，食欲與體重改變不明顯，另外有可能會(huì)伴有脂肪瀉，也有可能會(huì)出現(xiàn)進(jìn)行性的梗阻性黃疸。
針對(duì)這種情況，在治療方面應(yīng)該注意適當(dāng)休息，給予高蛋白、高碳水化合物、高維生素、低脂飲食，另外可以適當(dāng)?shù)膽?yīng)用藥物，比如應(yīng)用糖皮質(zhì)激素、氫化可地松，再就是如果合并有感染，應(yīng)該積極的抗感染治療，嚴(yán)重的情況，除了應(yīng)用激素以外，還可以應(yīng)用免疫抑制劑比如硫唑嘌呤，環(huán)孢素A都有一定效果。
