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醫(yī)生主講實(shí)錄

肺淋巴管肌瘤病是一種罕見且病因未明的不斷進(jìn)展的彌漫性肺部疾病,發(fā)病率非常低,常因誤診為哮喘、慢性阻塞性肺部疾病、支氣管炎,所以實(shí)際上發(fā)生率可能會更高,肺淋巴管肌瘤病病因不清,好發(fā)于育齡期女性。

臨床癥狀為反復(fù)發(fā)作的氣胸,進(jìn)行性呼吸困難,乳糜胸,咳嗽、咳血、胸痛等。患者中常伴有縱隔淋巴結(jié)腫大,腎血管平滑肌脂肪瘤,淋巴腺病、淋巴管肌瘤病、乳糜腹等,復(fù)合盆腔異常,支氣管細(xì)支氣管、肺泡間隔和肺血管,淋巴管周圍的不典型平滑肌細(xì)胞進(jìn)行性為主要的病理特征。

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