重癥肌無力的鑒別診斷主要包括肌無力綜合征，慢性炎性疾病，眼肌型肌營養(yǎng)不良癥，進(jìn)行性球麻痹，肉毒桿菌中毒等等。
肌無力的患者可以表現(xiàn)為四肢近端無力，但是患者無晨輕暮重現(xiàn)象，同時(shí)患者可以合并有惡性腫瘤，由此可以鑒別。
慢性炎癥性疾病，包括慢性多發(fā)性肌炎、皮肌炎以及體肌炎等等，與重癥肌無力一樣，表現(xiàn)為明顯的四肢無力，但是肝病還可有全身反現(xiàn)象，比如肌肉壓痛，血清肌酶明顯升高，肌電圖提示明顯的肌源性受損，但是無晨輕暮重現(xiàn)象，重復(fù)神經(jīng)電刺激陰性，血清膽堿受體抗體度不高，抗膽堿酯酶藥治療無效等可以鑒別。
眼肌型肌營養(yǎng)不良癥，主要與單純眼肌型重癥肌無力進(jìn)行鑒別，該病的特點(diǎn)為，隱匿起病，病情長達(dá)數(shù)年至數(shù)十年，癥狀無波動(dòng)，病情進(jìn)展非常緩慢，抗膽堿酯酶藥治療無效，進(jìn)行性球麻痹，本病是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的一個(gè)類型，主要表現(xiàn)為進(jìn)行性延髓支配肌肉的無力及猥，此癥狀與肌無力癥狀主要區(qū)別在于，本病癥狀無波動(dòng)，舌肌明顯萎縮，主要為典型的神經(jīng)元性受損，抗膽堿酯酶藥治療無效，肉毒桿菌中毒，主要作用于突觸前膜。
