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醫生主講實錄

?遺傳性腎炎又稱遺傳性慢性進行性腎炎,家族性腎炎為遺傳性家族性疾病,本病以血尿、慢性進行性腎功能衰竭為主要特征,部分病人可以合并感覺神經性耳聾及眼部疾病,本病是一種單基因遺傳病,發病病理不清楚。病理特點是腎內有泡沫細胞及腎小球基底膜的致密層分離并有電子致密微顆粒沉積。其臨床表現如下:

1、腎臟表現:最早期最常見的表現為持續性或再發性血尿,常于5歲之前出現,隨著年齡增長可以出現蛋白尿,甚至可以出現腎病綜合征,少數以泌尿系統感染為主要表現。

2、腎外表現:主要表現為神經性耳聾以及近視、斜視、白內障及眼底病變等。此外,部分病人有智力遲鈍、血小板減少等。

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