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妙手醫生精選

假肥大型營養不良

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醫生主講實錄

假肥大型營養不良包括杜興肌營養不良或貝克肌營養不良。臨床上常見的前一種是原發于肌肉組織的x連鎖隱性遺傳的疾病,本病的遺傳性疾病多屬于x連鎖隱性遺傳,個別為x染色體隱性遺傳。

杜興肌營養不良與貝克肌營養不良是等位基因病,本病的患兒由仰臥位坐起,有一個特征性的起立動作,即患兒不能直接從仰臥位上做起,首先,先翻身,需做俯臥位,然后再蹲起,再轉換為四點支撐位。

腓腸肌假性肥大,絕大多數的患兒有腓腸肌的假象肥大,可見雙側的腓腸肌肥大,這是由于萎縮的肌纖維組織被脂肪填充所致,同時會出現肌力減弱,但觸之堅硬,為原發性肌肉組織x連鎖隱性遺傳的疾病,本病的遺傳性疾病多屬x連鎖隱性遺傳,個別的為染色體隱性遺傳。

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