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醫(yī)生主講實錄

免疫缺陷慢性肉芽腫屬于先天性的疾病,是以皮膚、肺以及淋巴結(jié)廣泛肉芽腫性損害為特點的遺傳性粒細(xì)胞殺菌功能缺陷而導(dǎo)致的疾病,多數(shù)病人是男性,屬于X連鎖隱性遺傳,少數(shù)屬于是常染色體隱性遺傳,發(fā)病的原因主要就是細(xì)菌等異物進入人體時最初的防御機制是非特異性的免疫,在正常情況下,吞噬細(xì)胞受到生理性刺激后細(xì)胞內(nèi)的還原型煙酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸氧化酶復(fù)合物可以將分子進行轉(zhuǎn)移,但如果有這種免疫缺陷,那么就有可能會導(dǎo)致出現(xiàn)異常,一般情況下,主要是見于金黃色葡萄球菌以及白色念球菌、克雷伯桿菌、大腸桿菌感染以后有可能會出現(xiàn)慢性肉芽腫病。

在臨床表現(xiàn)上,一般幼年發(fā)病特點是皮膚、肺、淋巴結(jié)反復(fù)發(fā)生感染,導(dǎo)致病菌往往為過氧化氫酶產(chǎn)生菌,比如金黃色葡萄球菌大腸埃希菌,有可能會表現(xiàn)為化膿性的淋巴腺炎、鼻炎、結(jié)膜炎,表現(xiàn)為慢性皮炎,肝膿腫以及骨髓炎,胃壁局限性的肉芽腫可以導(dǎo)致胃竇部狹窄。

診斷主要是依據(jù)患者的表現(xiàn),再結(jié)合基因?qū)用娴脑\斷才能夠確認(rèn)。

以上內(nèi)容僅供參考

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