硬皮病目前改稱為系統性硬化,是一種風濕系統的免疫疾病,是一種原因不明,在臨床上主要是以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征的結締組織病。
除了皮膚受累以外患者也可以影響到內臟,比如心臟、肺臟、消化道、腎臟等器官,這個疾病在女性比較多見,發病率大約是男性的四倍,兒童相對少見,這個疾病的嚴重程度和發展情況變化比較大,從伴有迅速發展且往往致命的內臟損害的彌漫性皮膚增厚到僅有少部分皮膚受累的局限性硬皮病。
主要癥狀在最早期表現為雷諾現象,有些患者在雷諾現象出現甚至五到十年以后才出現系統性硬化的表現,皮膚硬化基本上都是從手開始,表現為手指、手背發亮、緊繃然后累及到面部、頸部,有的患者還會累及到肩部以及四肢近端,還有的患者會出現關節肌肉的疼痛,如果累積到肺臟出現間質性肺炎和纖維化會表現為干咳、氣短等癥狀。