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醫(yī)生主講實(shí)錄

果糖不耐受是一種由于基因突變而導(dǎo)致酶缺乏或活性降低,引起低血糖及肝腎功能損害,黃疸和腎小管性酸中毒等表現(xiàn)的先天性疾病。

本病為先天性罕見(jiàn)疾病,發(fā)病率不確切,果糖不耐受癥患者在吸收果糖或者蔗糖前無(wú)任何臨床癥狀,若新生兒出生后即服用含這些糖類的食物或者配方奶粉,患兒會(huì)很快出現(xiàn)癥狀。

早期臨床表現(xiàn)類似半乳糖血癥,包括黃疸、肝大,嘔吐、易激惹和驚厥,本病的治療應(yīng)避免攝入含果糖,蔗糖、山梨醇的食物,出現(xiàn)急性低血糖時(shí),及時(shí)補(bǔ)充葡萄糖予以糾正,對(duì)于有肝腎功能損害者除飲食治療外,應(yīng)積極采取保護(hù)肝臟和腎臟的治療,避免使用損害肝腎的藥物。

以上內(nèi)容僅供參考

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