肝豆核狀變性，在1912年首先描述，是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙性疾病，以銅代謝障礙引起的肝硬化基底節損害為主的腦變性疾病的為特點，對肝豆核狀變性發病機制的認識已深入到分子水平。
WD的世界范圍發病率為三萬分之一到十萬分之一。治病，基因攜帶者約為九十分之一，本病在中國比較多見。
WD好發于青少年男性比女性稍多，如不恰當的治療將會致殘，甚至是死亡，WD也是至今少數幾種可治的神經遺傳病變之一，關鍵是早發現、早診斷、早治療。
肝豆核狀變性是什么病
劉鐵剛主治醫師
錦州市中心醫院 消化內科
2018-11-24 4682次
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肝豆狀核變性與帕金森病的區別是什么實際上這是不同的兩個病，但是它有一些相同的表現。肝豆狀核變性就是我們的人體，肝臟對銅的代謝出現了異常。那么銅會在體內，特別是腦子里面蓄積，導致我們中樞神經的損害。帕金森病是因為多巴胺的代謝功能紊亂，那么這兩個病是不同的。應該來說肝豆狀核變性這個病，治療起來比帕金森病還要難一些，帕金森病我們治療起來，先通過藥物，到后期再通過手術治療，療效會相對好一些。
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熊南翔
主任醫師華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院
2019-08-16 3160次
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腦缺血變性灶是什么腦缺血變性灶并不是一個獨立的腦梗死灶，其是動脈粥樣硬化慢性缺血引起的脫髓鞘性病變，常常是在頭顱核磁或者CT檢查下才發現。頭顱核磁或者CT可以明確缺血灶的大小還有位置，所以相對來講，如果比較嚴重的話就叫腦梗死。發病多見于中老年，男性多于女性，這一類患者常常有高血壓、糖尿病、高脂血癥的病史。輕微的患者可能沒有任何臨床表現，嚴重的患者會出現局部的麻木或者記憶力下降，當然更嚴重的可能會出現其他的包括癱瘓、復視、語言功能障礙，所以對于腦缺血病灶要區別對待。現在各種影像學是很發達的，很多時候頭顱核磁可能會發現輕微的小的缺血灶，這種情況要看一下自己有沒有高血壓、糖尿病、高脂血癥、抽煙、喝酒，如果都沒有的話一般沒有關系。但如果有頻繁的、有比較大面積的或者有癥狀的腦缺血灶的話，大家一定要予以重視，需要到門診查一查頸動脈、腦袋的血管有沒有問題。如果有問題的話要積極進行干預，干預常用的辦法是抗血小板或者對于危險因素的管控。
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孫永安
主任醫師北京大學第一醫院
2021-07-18 8247次
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肝豆核變性能活多久肝豆狀核變性能具體能活多久，根據每個人診斷和治療的情況有很大關系，部分病例沒有出現嚴重的大腦的損傷，只是出現輕微的肝功能的損傷，經過積極的治療，病情可以控制的非常的理想，可以正常的存活很長的時間。但是如果部分病例出現了肝衰竭，肝硬化，出現了大腦的病變，那么有可能經過積極的治療效果也不理想，有可能會造成死亡。所以如果患有肝豆狀核變性，一定要積極的接受治療，要早期治療，肝豆狀核變性是一種遺傳性疾病，它主要是血液中缺少一種酶，造成我們處理銅的功能下降，造成銅的蓄積，沉積在肝臟和大腦，造成相應的肝臟的損傷和大腦的損傷，它的治療主要是使用青霉胺進行去酮的治療，同時一定要嚴格的控制含銅的食物的攝入。語音時長 01:18”
潘金平
主治醫師宜春市人民醫院
2019-05-30 4109次
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肝豆狀核變性是什么病首先，這是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙性疾病，以銅代謝障礙引起的肝硬化，基底節損害為主的腦變性疾病為特點。一般這個病好發于青少年，男性比女性稍多，主要臨床表現有肝炎，黃疸，肝脾增大，肝功能異常，精神狀態異常，比如行走異常，肌張力不全，肌強直，表情呆板，肢體震顫。還會出現眼部的KF環，其中眼部的KF環是本病的特有的特征，還有血液系統的改變，腎臟的表現主要有血尿，蛋白尿，還有骨骼的改變。語音時長 1:07”
袁玲
主治醫師徐州市第一人民醫院
2018-06-11 9174次
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肝豆狀核變性的病理是什么病理改變主要累及肝腦腎角膜等。肝臟表面和切片均可見大小不等的結節或假小葉，逐漸發展為肝硬化，肝小葉由于銅沉積而呈棕黃色。腦的損害以殼核最明顯，蒼白球、尾狀核、大腦皮質、小腦齒狀核也可受累，顯示軟化、萎縮、色素沉著甚至腔洞形成。
楊金花
主治醫師貴陽市婦幼保健院
2018-11-30 1802次
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肝豆病的功效和作用有哪些肝豆病的全稱是肝豆狀核變性，是一種銅代謝障礙的遺傳疾病。主要表現為肝硬化和神經系統的錐體外系癥狀，不好治愈，可以驅銅治療，控制病情。在飲食方面要做到低銅飲食，避免或限制富含銅元素的食物，如動物肝臟，水生貝殼類動物，堅果，巧克力等，注意控制飲水的攝入量。
孔凡榮
主治醫師錦州市中心醫院
2018-11-21 1602次
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肝豆狀核變性是什么病肝豆狀核變性是先天性代謝缺陷病，其病理生理基礎是銅代謝呈正平衡，全身組織內有銅的異常沉積；本病散見于世界各地不同的民族，估計發病率約為1/16萬。大多數在少年或青年期發病，以10~25歲最多，男女發病率相等。幼兒發病多呈急性，在數月或數年內死亡，30歲以后發病多屬于慢性型。患者早期表現為消化道癥狀，
孫永安
主任醫師北京大學第一醫院
2019-05-15 6565次
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肝豆病的癥狀有哪些肝豆病一般是指肝豆狀核變性。通常肝豆狀核變性的癥狀有說話不清、吞咽困難、不自主扭轉運動、肢體震顫、肢體僵硬等，如果出現相關不適癥狀，建議患者及時就醫。1、說話不清：肝豆狀核變性是一種基因突變引起的酮代謝障礙隱性遺傳病，此病會導致口面肌張力障礙，影響正常說話。2、吞咽困難：由于肝豆狀核變性，會使機體免
聶里紅
副主任醫師北京中醫藥大學東直門醫院
2024-07-16 0次
