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腦髓鞘發育不良

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醫生主講實錄

腦髓鞘發育不良疾病又稱做是白質營養不良,是由于大腦白質髓鞘本身沒有能正常發育而發病。

因此大多數是在發生在嬰兒,兒童或者是少年時期,而且往往是有遺傳因素的存在。往往白質營養不良有以下幾種最常見的。

一種叫做腎上腺腦白質營養不良,是一種伴x染色體遺傳病。多發生在男孩多重視力和聽力受損開始,平時大腦后半部疾病臨床癥狀基本上左右對稱。而且還可有腎上腺受損的跡象,比如皮膚變黑,血壓下降等。和核磁共振片上可見到有大片融合性病損,而且多在后腦部,在血漿中能檢測出長鏈脂肪酸增高,具體有明確的診斷價值。

其次又被稱為是易燃性白質營養不良,大多發生在嬰幼兒兒童的隱性遺傳病。

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