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肺含鐵血黃素沉積癥

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醫生主講實錄

肺含鐵血黃素沉淀癥是一種原因尚不明了的疾病,它的病變特征就是肺泡毛細血管大出血,血紅蛋白分解以后形成的含有鐵黃素的形式,沉著在肺泡的間質,最后會導致我們肺部纖維化。

發病的年齡主要是在兒童時期,初發年齡多在嬰兒以及學齡前,發病的機理可能會有自身的因素有很大的關系,但具體的環節尚不清楚。

本病病程長,病情反復發作,長期預后不良,初次發作起病突然,典型為發熱,咳嗽,咯血以及貧血,咳嗽一般較為嚴重,少數人會有呼吸困難、發紺、粘痰較多內有粉紅色血液,嚴重時大量咯血。

與此同時,患兒會出現貧血,乏力,查體肺部多無異常現象,可有呼吸音減弱或有一些濕啰音。反復發作期間可以在初次患兒發作后間斷發作,長達數年,所以說這種疾病一定要小心。

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