肺淋巴管平滑肌瘤病，是一種臨床罕見病，可以散發也可以伴發于遺傳性疾病、復合型結節性硬化病。散發的肺淋巴管平滑肌瘤病，幾乎只發生于育齡期女性。病理學表現以肺泡壁、系支氣管壁和血管壁的內平滑肌細胞呈彌漫性或結節性增生，導致局限性肺氣腫或薄壁囊腔形成，最終導致廣泛的蜂窩肺為主要特征。
臨床上，主要表現為進行性加重的呼吸困難、反復出現的氣胸和乳糜胸，偶有咯血。肺功能呈現氣流受限和氣體交換障礙，有時伴有限制性通氣功能障礙。
什么是肺淋巴管平滑肌瘤病？
徐亞光主治醫師
聊城市第二人民醫院 腎病內科
2018-07-05 3812次
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白帆
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白帆
主任醫師武漢市普仁醫院
2019-07-26 8916次
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肺淋巴管平滑肌瘤病肺淋巴管平滑肌瘤病是一種原因不明，由于平滑肌異常增殖導致支氣管淋巴管和小血管阻塞，呈進行性發展的全身性疾病。肺部最容易受累，常表現為彌漫性的間質性肺疾病，該病主要發生于絕經期婦女。其主要臨床表現有以下幾點：第一，呼吸困難為最常見的初發癥狀，呈進行性的加重，可有咳嗽和少量的白色泡沫痰。第二，咯血，多為小量到中等量，多數為痰中帶血。第三，50%的患者可有自發性氣胸，也可出現縱膈積氣，后腹膜積氣等。第四，可有乳糜胸以及出現腎血管平滑肌瘤，該病影像學可見雙肺彌漫分布的薄壁小囊腫。語音時長 1:34”
童春堂
主治醫師聊城市第二人民醫院
2018-08-17 6507次
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什么是肺淋巴管平滑肌瘤病？肺淋巴管平滑肌瘤病，是一種罕見的彌漫性肺部疾病，絕大部分發生在育齡期的女性，主要是以侵犯肺組織為主要表現，表現為支氣管，小血管以及淋巴管周圍平滑肌細胞異常增生，肺組織出現廣泛的囊性氣腔改變，常合并存在腎血管平滑肌脂肪瘤。臨床上可以出現胸悶活動后呼吸困難，咯血反復發生的自發性氣胸，乳糜胸腹水等，晚期可以合并肺心病，呼吸衰竭，這個疾病目前沒有特效的治療辦法，預后比較差，目前認為肺移植可能是最有希望的治療方法。語音時長 1:32”
郭菲
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2018-08-03 3816次
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平滑肌瘤是子宮肌瘤嗎病情分析：子宮肌瘤是由子宮的平滑肌和結締組織構成，所以平滑肌瘤就是子宮肌瘤。患有子宮肌瘤時，專業醫生會根據子宮肌瘤的性質，大小，數目來決定治療方式，必要可以進行手術的治療。意見建議：建議平時一定要注意避免勞累，避免受涼，保持外陰清潔衛生，每天更換內褲，多吃新鮮的蔬菜和水果，不吃辛辣生冷寒涼的食物。
宋慧芳
主任醫師朝陽市中心醫院
2019-11-19 2604次
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什么是外陰平滑肌瘤病情分析：外陰平滑肌瘤是發生于大陰唇、陰蒂以及小陰唇等外陰部分，由平滑肌細胞組成的良性腫瘤，比較少見。好發于生育年齡的女性，可能與外陰感染、外界的機械刺激等有關系。意見建議：外陰平滑肌瘤確診以后，多數都會采取手術的治療，手術效果會比較好一些。手術以后應該做病理的檢查，這種平滑肌瘤極少數會并發肉瘤樣變，一般都是屬于良性的，不要過于擔心的。
田亞麗
副主任醫師朝陽市中心醫院
2021-03-19 802次
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郭兮恒
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郭兮恒
主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院
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