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特發性肺含鐵血黃素沉著癥

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醫生主講實錄

特發性肺含鐵血黃素沉著癥的發病原因不明確,多發于兒童和青少年,以反復發作的彌漫性肺泡出血,導致咯血、呼吸困難和缺鐵性貧血為主要臨床特點。胸部的典型表現,是兩肺中葉、下葉彌漫性分布的邊緣不清的斑點狀陰影。

診斷主要根據反復發作的咯血、肺內彌漫分布的邊緣不清的斑點狀陰影以及繼發的缺鐵性貧血做出初步診斷。

一般而言,特發性肺含鐵血黃素沉著癥臨床過程比較輕,尤其在成年人約有25%可以自行緩解。但是彌漫性肺泡出血可以導致患者死亡,治療一般以對癥支持治療為主。

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