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• 什么是血友病？

  血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，終身具有輕微創傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發生“自發性”出血。血友病是現在比較少見的一種遺傳病。比較少的原因主要有以下兩個原因：首先國家提倡優生優育，一些疾病人員不建議要孩子。在懷孕以后還可以做篩查，發現不好可以終止妊娠。血友病治療上缺乏根治手段，因為它是基因上有問題，治療手段很少，就是缺什么補什么，所以代價很大。

  

  01:44
  沈建良 主任醫師中國人民解放軍海軍總醫院

  2018-04-03 31501次

• 反復輸血好嗎

  我們知道人在嚴重貧血的時候其實是癥狀非常重的，也是會危及生命的，所以這個時候就需要給患者輸血。我們其實很多的疾病，由于患者本身克服不了這個問題，所以輸血就是必然的。比如地中海貧血，比如有一些再生障礙性貧血在他得到緩解以前，可能需要反復頻繁的輸血。其實長期輸血，每一個單位是200毫升的全血，尤其是輸注單位遠遠大于20個單位的時候，其實容易產生一些問題。我們紅細胞在體內也是有壽命的，衰老以后會破壞掉，會產生鐵元素。我們知道鐵元素是制造紅細胞的重要原料，但是我們人體其實是沒有排除鐵的機制的。大量的紅細胞反復在我們的體內無處排泄，就有可能沉積在我們的肝臟、心臟、脾臟、胰腺等等重要的臟器上面，造成這些臟器的功能損傷。比如肝硬化，甚至肝癌，胰腺有可能出現糖尿病，還有反復的心功能不全等等。所以其實反復輸血也會有很多的問題，目前來講我們有口服以及靜脈的去鐵的制劑，來幫助鐵從體內驅除出去。否則血色病，或者鐵過載，也會導致我們人的臟器功能障礙。

  

  02:18
  范蕓 主任醫師北京醫院

  2018-10-15 12629次

• 血友病的輸血
  血友病它是一種先天性的凝血因子缺乏的疾病，凝血因子是機體止血的主要物質，主要可以通過輸血補充凝血因子，不能依據是否輸血來確定是不是血友病的情況。本身血友病就是由于凝血因子的一個缺乏而導致的一個疾病，缺乏凝血因子八和缺乏凝血因子九，補充的血液成分也是不一樣的。對于血友病可以補充的就是冷沉淀和血漿，對于血友病乙可以用凝血酶原復合物，每瓶凝血酶原復合物有二百個單位，相當于二百毫升血漿當中含有的凝血因子九的一個含量，可以輸注凝血酶原復合物達到替代治療的一個目的。
  語音時長 1:18”
  盛秀云 主治醫師聊城市第二人民醫院

  2018-09-30 5818次

• 血友病乙輸血
  首先，這個血友病乙主要是缺乏凝血因子9，而引起的出血性疾病，對于凝血因子9缺乏，他這個血友病乙地治療主要是補充凝血因子9，那么對于這個凝血酶原復合物，也叫PPSB，它是用于血友病乙的，每瓶有二百個單位，相當于二百毫升的血漿當中含有凝血因子9的，可以輸入這個凝血酶原復合物。如果沒有凝血酶原復合物，我們就可以給他輸注血漿，因為血漿當中既含有這個血友病的凝血因子Ⅷ，也有9因子，它是一個首選的治療方法，但是用量過多會導致血容量過大，所以說它的應用的受到了一些限制，常規的話還是選用凝血酶原復合物的。
  語音時長 1:16”
  盛秀云 主治醫師聊城市第二人民醫院

  2018-09-23 2575次

• 血友病需要輸血嗎
  血友病主要是先天性缺乏某種凝血因子，容易激發各種出血。在沒有重組凝血因子之前，一般以輸注血漿和全血治療為主。近些年由于重組凝血因子的出現，已經很少使用輸注血漿來補充凝血因子。但是當繼發嚴重的出血時，可能需要輸血紅細胞懸液來糾正貧血和補充血容量。
  李燕郴 副主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院

  2018-12-27 2704次

• 血友病需要治療么
  病情分析：血友病是一種x染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病，由相應的凝血因子基因突變引起凝血因子缺乏。臨床主要表現為關節，肌肉和深部組織出血，也可有胃腸道，泌尿道，中樞神經系統出血，若反復出血，不及時治療，可導致關節畸形和（或）假腫瘤形成，嚴重者可危及生命。意見建議：一旦確定血友病，需要預防性凝血因子替代治療，若有出血應及時給予足量凝血因子替代治療，出血后要進行物理治療和康復訓練。 物理治療和康復訓練必須在專業醫師指導下進行。
  李士雪 主任醫師聊城市第二人民醫院

  2019-09-05 1501次

• 血友病輸血宜選什么血
  血友病輸血宜選冷沉淀或新鮮冰凍血漿。血友病是一組因遺傳性凝血活酶生成障礙引起的出血性疾病，以陽性家族史、幼年發病、自發或輕度外傷后出血不止、血腫形成及關節出血為特征，當患者出現自發或輕度外傷后出血不止、血腫形成及關節出血情況時應立即就醫，可以在醫生的指導下使用氨甲環酸、氨甲苯酸等藥物進行治療，也可以
  李燕郴 副主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院

  2022-11-01 99次

• 甲型血友病輸血適用哪種
  甲型血友病是由于先天性的遺傳因素導致患者凝血因子八的缺乏，進而影響患者的凝血功能，從而導致出血的癥狀發生。甲型血友病的患者尤其適合輸入冷沉淀等血液制品，因為冷沉淀中富含凝血因子八，可以快速的補充患者的凝血因子，達到止血的治療作用。如果在冷沉淀等一些血液制品缺乏的情況下，甲型血友病的患者應該要爭取輸入
  李燕郴 副主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院

  2021-12-17 256次