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妙手醫生精選

法洛四聯癥有哪些臨床癥狀

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醫生主講實錄

法洛四聯癥最常見的主要癥狀是紫紺和缺氧,出現臨床癥狀的時間和輕重的程度,取決于右心室流出道梗阻的程度,和肺循環血流量的多少。一般患兒出生后短期內,由于動脈導管尚未閉合,肺循環的血流可以來自未關閉的動脈導管,因此臨床上常不出現紫紺。

絕大多數的病例在出生后數周或數月,動脈導管閉合后才開始出現紫疳并逐漸加重。但如果有右心室流出道梗阻病變程度嚴重,例如肺動脈閉鎖、流出道彌漫性發育不良以及漏斗部肺動脈瓣環、多處嚴重的狹窄則出生后即可出現紫紺的表現。

右心室流出道梗阻程度輕,右至左血液分流量少的病例紫紺程度也輕,表現為進食、哭鬧、活動時紫紺加重,并出現呼吸困難。患兒喜歡采用蹲踞的體位,蹲踞可以減少下肢靜脈的回流量,增高體循環的阻力,從而使肺部血流量增多,動脈血氧飽和度升高,紫紺和呼吸困難得到減輕。

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