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什么是眼外肌廣泛纖維化綜合征?

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醫生主講實錄

?眼外肌廣泛纖維化綜合征又稱為泉眼外肌麻痹,為常染色體顯性遺傳也有散發的。

雙側或單眼全部眼外肌的先天性肌肉筋膜風化異常,所以眼外肌纖維完全被纖維組織所替代,屬于眼外肌發育不全,可以單眼或雙眼患病。

患者可有上瞼下垂,第一眼位可為內斜,外斜或垂直斜,眼球運動受限但,運動受限的程度有所不同,可以部分或全部受限,被動轉眼試驗陽性,甚至眼球完全不能離開齊斜位。

眼球晶膜纖維化,眼外肌與鞏膜以及筋膜間廣泛黏連,眼外肌附著點可有嚴重的變味甚至形成固定性斜視。

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