珠蛋白生成障礙性貧血，原名地中海貧血，又稱海洋性貧血，是一組遺傳性溶血性貧血性疾病。由于遺傳的基因缺陷，致使血紅蛋白中一種或一種以上珠蛋白鏈合成缺如或不足所導致的貧血或病理狀態。
緣于基因的復雜性和多樣性，使缺乏的珠蛋白鏈類型，數量以及臨床癥狀變異性較大，根據所缺乏的珠蛋白鏈種類，以及缺乏程度予以命名和分類。
本病廣泛分布于世界許多地區，東南亞及高發地區之一，我國廣東，廣西，四川多見，長江以南各省區有散發病歷，北方少見。
什么是地貧
謝將主治醫師
吉安市中心人民醫院 血液科
2019-01-17 10250次
為你推薦
-
什么是肛裂？肛裂也是肛腸科的一個常見病，這種疾病它主要的癥狀就是排便時疼痛，所以給病人的排便也造成了一定的影響。很多病人會出現恐懼排便的情況。肛裂這種疾病有一個特點就是就是非常容易反復發作，所以病人也會長期地出現。尤其在大便干結的時候，經常會出現疼痛的情況。隨著他的病情的加重，他的疼痛也是非常的劇烈。很多的病人會出現便后出現這種持續很長時間，比如一個小時或者半天，有的時候嚴重的會出現更長的時間。這種疼痛的時間非常長，給病人的生活造成非常大的影響，所以這肛裂它是一個什么情況呢？它主要發病的部位就是在直腸的下段，在肛門口，我們講的肛管的位置。這個地方出現的這種局部的裂傷，這種裂傷是潰瘍性的一個裂口，同時它主要對肛門的括約肌造成非常大的一個影響，造成非常不好的一個惡性的刺激，所以這種情況對病人這種排便就會造成非常大的一個影響。
01:35
李輝
主任醫師中日友好醫院
2018-05-09 7934次
-
什么是腦卒中什么是腦卒中，腦卒中可以發生在我們每一個人身邊，我們常常聽說有的人昨天還在正常工作，今天就突然倒下，被送到醫院，雖然撿回了一條命，但是出現了一側的胳膊腿活動不好，或者說臥床不起了，從而改變了這個人，和他的家庭的整個的生活狀態，我們說這就是一個典型的那個腦卒中的例子，就是我們老百姓常說的中風，簡單的來講，腦卒中，就是因為腦血流發生了障礙，從而引起腦組織這種缺血缺氧而發生壞死，導致腦部損害的這樣一類疾病的總稱，腦卒中它在每年在我國有將近200萬人要死于腦卒中，所以說它的危害相當巨大，所以我們每一個人都應當掌握一些防治腦卒中的知識。
01:09
童晨光
副主任醫師北京中科西苑醫院
2018-10-11 10174次
-
地貧是什么地貧是地中海貧血的簡稱，也稱為珠蛋白生成障礙性貧血，海洋性貧血。這是由于血紅蛋白的珠蛋白肽鏈基因突變或者是缺失，而導致的遺傳性溶血性貧血，也是最常見的單基因疾病之一。一般根據病情的類型，可分為α珠蛋白生成障礙性貧血，β珠蛋白生成障礙性貧血兩大類。一般對于靜止型或者是輕型的地貧，不需要特殊治療。對于重癥的患者，需要輸血，以及祛鐵治療。必要的時候，可以切除脾臟，或者進行造血干細胞的移植。語音時長 01:14”
李紅冬
副主任醫師深圳市寶安區人民醫院興東社區健康服務中心
2021-03-12 1814次
-
a地貧和b地貧那個嚴重一般來說無論是哪種類型的地中海貧血，它都分輕重來判斷嚴重情況，這和是哪個型號是沒有關系的。a地中海貧血在胎兒時候就死亡了，成年人很少，b地中海貧血在出生后存活率也很低，一般都是病情比較輕的個體才能夠存活。正常人的絕大部分血紅蛋白是由兩條a鏈和兩條b鏈組成一個血紅蛋白，地中海貧血的嚴重程度主要是看缺失了幾個位點，缺失得越多就越嚴重，地中海貧血是遺傳疾病，它攜帶不同的基因，分為a地貧和b地貧。語音時長 1:26”
陳玉
主治醫師麗水市中心醫院
2018-10-20 27187次
-
地貧是什么病病情分析：地中海貧血是由于α或β蛋白基因發生突變或者缺失使α或β珠蛋白鏈合成不足或缺如，最終導致溶血性貧血，是一種遺傳性疾病。有明顯的地域性，主要分布在我國長江沿岸及以南地區。意見建議：臨床上地中海貧血和缺鐵性貧血都比較常見，均為小細胞低色素性貧血，但治療完全不同，所以出現小細胞貧血時，一定要對兩種疾病進行鑒別，需要進一步檢查查鐵蛋白、血清鐵、鐵結合力，必要時進行基因篩查，避免誤診、誤治。
李士雪
主任醫師聊城市第二人民醫院
2021-03-15 1601次
-
b地貧a地貧能要孩子么病情分析：是可以要小孩，如果夫妻雙方只有一個人攜帶β地貧基因，小孩最多只是攜帶者。地貧基因遺傳的概率是比較高的。如果夫妻雙方都是β地中海貧血，胎兒有1/4的機會為正常，1/2的機會為基因攜帶者，另1/4的機會為重型地中海型貧血。意見建議：整個孕期都要產檢，可以通過產檢，或者根據醫生的建議進行備孕。如果輕型地中海貧血，一般沒有表現癥狀，重型可能需要輸血維持生命。所以一定要進行產檢，以防重度地貧兒出生。
周齊
主任醫師首都醫科大學宣武醫院
2020-06-24 10903次
-
地貧是什么地貧是由于一種或幾種正常珠蛋白肽鏈合成障礙（部分或全部缺乏）而引起的遺傳性溶血性疾病。地貧一般指的是珠蛋白生成障礙性貧血，通常由于一種或幾種珠蛋白基因的突變，造成相應的珠蛋白鏈合成減少或缺乏，體內珠蛋白鏈比例失衡，引起正常血紅蛋白合成不足，同時過剩的珠蛋白肽鏈在紅細胞內聚集形成不穩定產物，導致紅細胞
李燕郴
副主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院
2021-12-24 1094次
-
地貧是什么地中海貧血，簡稱地貧，是一種因珠蛋白合成障礙而導致的遺傳性溶血性疾病。這種病癥由于珠蛋白基因缺陷，使得血紅蛋白中的珠蛋白鏈有一種或幾種合成減少或不能合成，進而導致血紅蛋白的組成成分發生改變。嚴重時，患者會出現溶血和貧血的癥狀。地貧主要分為α
趙聲明
主任醫師北京醫院
2024-10-31 0次
