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醫生主講實錄

肺泡性蛋白沉積癥,是一種亞急性進行性呼吸功能不良。肺泡內極具附有黏蛋白物質及脂質的疾病。在臨床上,會導致患者出現呼吸困難,是肺蛋白沉積癥最為突出的臨床表現。在臨床上多見于兒童,起病急,也可以緩,運動不耐受,是最常見的首發表現。

在臨床上,患者可以表現為進行性呼吸困難和咳嗽,可伴有發熱,無力,體重減輕,胸痛,咯血,及食欲減退。嬰幼兒呼吸道的癥狀較為隱匿,多表現為生長發育落后,以吐血為首發癥狀。

繼發感染時,痰可呈黃色膿性。病變進展,可以出現發紺及嚴重的氣促,體征甚少,僅有少許散在的濕啰音或胸膜摩擦音。

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