肺間質性纖維化，是呈纖維細胞增殖以及細胞外基質聚集在肺內所引起的改變，多種疾病以及病因均可引起肺纖維化的改變，該病多在50歲左右發病，男性多于女性，常見的癥狀是呼吸困難，氣短。
當病變較輕時患者呼吸困難癥狀常常在劇烈活動時出現。當病變進展時患者在靜息狀態下也會感到胸悶，氣喘，并伴有咳嗽，乏力，口唇，肢體末端發紫。
對于該病可導致患者勞動能力喪失，嚴重者可死亡，其治療主要有吸氧，還可口服吡非尼酮或者是尼達尼布，嚴重者可考慮肺移植。
肺間質性纖維化怎么回事
童春堂主治醫師
聊城市第二人民醫院 呼吸內科
2019-01-19 2306次
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肺纖維化間質性肺炎是什么肺間質纖維化和間質性肺炎，近十余年在臨床上比較多見。現在臨床上認為，在世界范圍內，它也是一個難治性的疾病。它目前病因不是很明確，但是一般考慮，它是有感染的因素在里邊，是一種慢性的自身的免疫性疾病有關。比如一般常見的呼吸道病毒，也會引起來肺間質的這種病變。這個病變過程，認為它是發生在肺泡和間質，是由于多種復雜的致病因素導致了炎癥細胞，多種炎癥細胞形成一種免疫復合物，如果是在肺泡肺間質就形成了一種間質性肺炎。免疫復合物和炎癥細胞如果持續存在，就會刺激機體，它就去自己修復，一些纖維細胞、膠原細胞堆積，就等于是一種自身的修補的過渡，把肺泡、間質就形成了一種纖維化的狀態，功能喪失，變成局部的硬化，所以就形成了肺間質纖維化。所以間質性肺炎和肺間質纖維化，實際上是同一個病，只不過疾病的不同階段。因為臨床上一般其他的科大夫對這個病有的時候認識不是特別清楚，所以就統稱為肺間質纖維化。
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楊效華
主任醫師北京中醫藥大學東方醫院
2019-03-01 9677次
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肺纖維化是怎么回事肺間質纖維化，它是肺泡受到異物或者是炎癥的損傷以后，它自己進行一種修補。這種修復就是使肺泡本來是一個非常的彈性很好，很軟的有呼吸功能的肺泡，由于修復有纖維蛋白和膠原蛋白的滲出，使得它變硬了，彈性變差了，使它的功能喪失了。所以肺間質纖維化是一種過度修復，導致的肺泡的功能喪失了的這種情況。咱們正常的情況下，比如摘掉一個肺，另外一個肺也完全能夠維持我們的生存。但如果肺纖維化的面積很大，肺泡的損傷比較嚴重，肺泡損傷的面積比較大，那樣對肺的呼吸的功能就會受到影響。所以，如果肺間質纖維化比較嚴重了，就不光會出現咳嗽、咳痰，主要是呼吸困難。所以肺間質纖維化是臨床上比較難治的一種疾病。在臨床上，現在由于肺CT的廣泛應用，就能夠及時發現。所以及時發現，及時用藥，防止它的進一步發展，這樣對生活應該影響不是很大。并不是得了肺間質纖維化，我們就會一定不能夠進行正常的生產生活了，還是要分早期和晚期。
02:13
楊效華
主任醫師北京中醫藥大學東方醫院
2019-03-01 55579次
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肺間質性纖維化肺間質纖維化屬于間質性肺炎病變反應，是細菌，支原體或者病毒所致，多見于小兒常繼發于麻疹，百日咳和流行性感冒等急性傳染病。常出現咳嗽，氣急，紫紺等癥狀，但是少有體征，發生在青壯年癥狀輕微，x線表現病變廣泛以肺門區及兩肺中下葉為主。肺間質肺炎性浸潤表現為兩肺紋理增多，模糊，并互相交織成網狀，其間散在小點狀致密影，如果伴有實質滲出的話表現為片狀的模糊影，由于肺門周圍間質內炎變和淋巴結炎，而使兩肺門增大增濃，模糊。發生了肺間質纖維化要注意哪些方面，應該盡量地減少活動，注意休息，保證足夠的睡眠時間，同時要保持室內的空氣新鮮，溫度保持在二十到二十四度，濕度在50%到65%為宜，注意保暖，避免受寒，預防感染，要避免外界性的過敏源，飲食上要注意供給優質蛋白，少吃辛辣刺激性的食物，多飲水，忌煙酒及過咸的食物。語音時長 1:48”
孫明麗
副主任醫師聊城市第二人民醫院
2018-10-26 20680次
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兩肺間質性纖維化肺間質性纖維化是由多種原因所引起的肺間質的炎癥性疾病，病變主要累積肺間質也可以累積到肺泡上皮細胞及肺部血管。肺間質纖維化大多數是由于病毒感染所引起的，常見的病毒主要是腺病毒，呼吸道合胞病毒、流感病毒副流感病毒麻疹病毒，其中尤其是以腺病毒和流感病毒引起的間質性肺炎比較多見，程度也比較嚴重。肺炎支原體經過呼吸道進入以后主要侵犯細支氣管和支氣管周圍的組織，由于沒有破壞性病變所以能夠完全恢復。過敏性肺炎是由于吸入含有真菌孢子細菌產物，動物蛋白質和有機物塵埃所引起的非哮喘性變性肺疾患，以彌漫性肺間質炎為病理特征能夠痊愈不留有后遺癥，發病機制主要是結締組織產生并分泌各種炎性因子而引起肺部上皮及內皮的細胞損傷，纖維化細胞增殖和炎癥等反應綜合引起的疾病過程。語音時長 1:40”
馬春花
主治醫師聊城市第二人民醫院
2018-11-26 8810次
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肺間質性纖維化怎么回事受到惡劣環境因素影響或接觸病原微生物感染和多種疾病等原因，肺間質纖維化形成肺間質性疾病。肺間質纖維化是非常嚴重的呼吸疾病，可破壞肺臟結構，引發呼吸衰竭，還可感染肺心病，導致心臟衰竭等，晚期形成蜂窩肺后，目前只能做肺移植。
賈樹寶
副主任醫師國藥同煤總醫院
2019-01-07 1901次
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硬皮病肺間質纖維化怎么回事硬皮病引起肺纖維化表現，進行勞力性呼吸困難，活動耐受量受限和干咳是典型的臨床表現。肺部的病理改變可見血管閉塞，纖維化和炎癥同時存在。肺功能大多存在異常，表現為肺活量下降和肺順應性降低，氣體交換障礙表現為彌散率降低和活動后氧分壓降低。
郭兮恒
主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院
2018-11-21 1702次
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特發性肺間質性纖維化特發性肺間質性纖維化是指原因不明的下呼吸道的彌漫性炎癥性疾病，嚴重侵犯到肺泡壁和鄰近的肺泡腔，造成肺泡間隔增厚和肺纖維化，形成的的原因不太清楚。目前對于特發性肺間質性纖維化，在治療方面不可能會痊愈，但是有可能只是好轉。但是有些情況肺間質性纖維化有可能會進行性發展，因為對于特發性肺間質性纖維化原因不明
周繼樸
主任醫師首都醫科大學附屬北京中醫醫院
2022-05-25 283次
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肺間質性纖維化特效藥所謂的肺間質性纖維化特效藥，到目前為止主要是有吡非尼酮，它一種是全球第一個批準治療特發性肺纖維化的藥物，目前國際指南推薦級別最高的，治療肺間質纖維化藥物，是我國唯一的批準的用于，治療特發性肺纖維化的藥物也屬于是特效藥。吡非尼酮能夠起到的作用主要就是抗纖維化，抗纖維化作用主要是減少血小板生長因子。再就
郭兮恒
主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院
2024-12-25 11188次
