根據脊索瘤生長所侵襲的不同結構,表現的癥狀也不一樣。早期的患者常表現為頭痛或者是沒有癥狀,而后期的患者如果腫瘤位于鞍區,可以累積到視神經,視交叉或者是視束以及下丘腦和垂體等?;颊呔捅憩F為視力的減退,視野的缺損和后期發生原發性視神經的萎縮。
對于腫瘤巨大的晚期患者還可以表現為下丘腦或者是垂體的功能障礙,比如患者有嗜睡,肥胖,精神異常,多飲、多尿或者是內分泌功能的紊亂。
如果是位于中顱窩的脊索瘤,可以累及到海綿竇或者是中顱窩底的結構,表現為第三顱神經到第六顱神經的障礙,部分只有海綿竇綜合征。
如果腫瘤是位于斜坡,可以表現第五顱神經到第八顱神經功能障礙,患者有些表現為真性球麻痹,共濟失調等癥狀。