法洛四聯(lián)癥是指肺動脈口狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥大等聯(lián)合心臟畸形。
肺動脈口狹窄可以使右心排血量受到阻礙，右心負荷增加，壓力上升，迫使部分血流通過室間隔缺損進入有右夸的主動脈內(nèi)，產(chǎn)生右向左分流，導致動脈血氧飽和度下降，出現(xiàn)紫疳，循環(huán)血流量減少，為了代償缺氧，紅細胞和血紅蛋白都想顯著增多。
什么是法洛四聯(lián)征
劉璐主治醫(yī)師
聊城市第二人民醫(yī)院 腎病內(nèi)科
2018-07-14 1922次
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什么是法洛四聯(lián)癥法洛氏四聯(lián)癥，一般是因為胚胎期的動脈圓錐，旋轉不良導致的。臨床上一般合并四種畸形，一種是室間隔缺損合并主動脈騎跨。主動脈騎跨，是因為動脈旋轉不夠以后，造成了主動脈騎在了室間隔缺損上面。然后，還有合并右室流出道的狹窄，或者肺動脈瓣的狹窄，繼發(fā)右心室肥厚。所以室間隔缺損合并主動脈騎跨，再加上右室流出道或者肺動脈瓣的狹窄，再加上右心室肥厚，這四種畸形合并起來，就組成了法洛氏四聯(lián)癥。法洛氏四聯(lián)癥的病情輕重，根據(jù)流出道、肺動脈的發(fā)育情況，還有主動脈騎跨的嚴重程度，包括側枝的形成情況，病情輕重各有不同。
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景小勇
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京安貞醫(yī)院
2019-08-15 10290次
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如何早期發(fā)現(xiàn)患法洛四聯(lián)癥法洛氏四聯(lián)癥的這種畸形，因為它根據(jù)肺血管的發(fā)育情況，流出道的狹窄程度或者包括室缺、主動脈騎跨的嚴重程度，它臨床表現(xiàn)是不一樣的，輕的法洛氏四聯(lián)癥的孩子，一般跟正常孩子沒有太大的區(qū)別，但是比較重的法洛氏四聯(lián)癥，比如肺血管發(fā)育很差，流出道窄得很厲害，這種孩子很小的時候，很早的時候他就會發(fā)現(xiàn)吃奶費勁，只要稍微一吃奶或者一哭鬧的時候，口唇青紫就比較厲害，這種就得到醫(yī)院里面及時就診，還有一些比較輕一點的孩子，他可能很小的時候發(fā)育還可以，但是隨著他長大一些，他的活動量的增加，他的心臟的供氧跟不上他的成長發(fā)育的需要，所以他會出現(xiàn)隨著長大，生長發(fā)育受限，活動以后缺氧，我們臨床最常見的一個現(xiàn)象叫蹲踞現(xiàn)象，就是孩子一活動，活動量一大，累得受不了，缺氧，他就得蹲下，蹲下以后回心血流量增加，改善缺氧、改善心臟供血，這種都是提示法洛氏四聯(lián)癥，所以總結一下，就是在臨床上，孩子如果出現(xiàn)吃奶或者哭鬧或者活動以后的口唇青紫、缺氧或者蹲踞現(xiàn)象，這一般都提示法洛氏四聯(lián)癥。
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景小勇
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京安貞醫(yī)院
2019-08-15 2555次
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什么是法洛四聯(lián)征？什么是法洛四聯(lián)癥先天性法洛四聯(lián)征是聯(lián)合的先天性心血管畸形，包括肺動脈口狹窄、心室間隔缺損、主動脈右位、右室肥大四種異常，是最常見的青紫型先天性心臟病。在成人先天性心臟病中所占比例接近10%，其主要臨床表現(xiàn)是，自幼出現(xiàn)的進行性青紫和呼吸困難、易疲乏、勞累后缺血。嚴重缺氧時可引起暈厥，長期右心壓力增高及缺氧，可發(fā)生心功能不全，患者除明顯青紫外，常伴有杵狀指。心臟聽診，肺動脈瓣第二心音減弱，以致消失，胸骨左緣常聞及收縮期噴射性雜音，腦血管意外、感染性心內(nèi)膜炎、肺部感染為本病常見并發(fā)癥。語音時長 1:22”
馮罡
主治醫(yī)師宜昌市中心人民醫(yī)院
2018-08-02 2247次
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什么是法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥是臨床上比較常見的先天性心臟病，是聯(lián)合的先天性心血管畸形，主要有四種心臟結構的畸形，包括：室間隔缺損、主動脈騎跨、右心室肥厚、肺動脈狹窄。法洛四聯(lián)癥在紫紺型先天性心臟病中是居首位的。未經(jīng)手術治療的極少數(shù)病例，雖然可能生存到40歲以上，但是絕大多數(shù)未經(jīng)手術治療的患者會在童年期出現(xiàn)死亡。它的病因主要是環(huán)境因素和遺傳因素。妊娠期前3個月病毒感染是法洛四聯(lián)癥的危險因素。語音時長 01:17”
梁菲菲
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2020-04-05 1396次
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什么是法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥主要是心臟畸形，包括右心室肥厚、主動脈騎跨、肺動脈狹窄、室間隔缺損。主要表現(xiàn)為發(fā)紺、呼吸困難和缺氧性發(fā)作。法洛四聯(lián)癥可累及心血管呼吸系統(tǒng)，嚴重者多因心衰，心律失常而死亡。本病主要采取手術治療，糾正心臟畸形。
馬謙
主治醫(yī)師濟南市中西醫(yī)結合醫(yī)院
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楊慶璽
副主任醫(yī)師山東省泰山療養(yǎng)院
2020-06-22 1301次
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李飛
副主任醫(yī)師華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬協(xié)和醫(yī)院
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楊士偉
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京安貞醫(yī)院
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