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醫(yī)生主講實錄

硬皮病是一種臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚或纖維化為特征,并影響心、肺、腎和消化道等多器官的全身性自身免疫性疾病,具體的病因尚不明確,根據(jù)皮膚增厚的程度和病變侵犯的部位,可將本病分為兩類:彌漫性系統(tǒng)性硬化癥和局限性硬化癥。

主要可表現(xiàn)為一些雷諾現(xiàn)象,雷諾現(xiàn)象通常為本病的首發(fā)癥狀,可以出現(xiàn)為患者在寒冷或者情緒激動時,出現(xiàn)雙手麻木以及對稱性手指腫脹或者僵硬,以及指端皮膚變白、變紫、變紅等的情況,甚至也可以引起潰瘍的發(fā)生。

另外,也會出現(xiàn)典型的皮膚表現(xiàn),包括皮膚水腫逐漸硬化,最終到達皮膚萎縮期,心臟、肺臟、腎臟都可受累,通常情況下局限性硬皮病患者預后良好,而彌漫性者大多會因為臟器受累,而預后較差。

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