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• 肝糖原是什么

  肝糖原是一種多個葡萄糖分子聚集而成的物質，它一般特異性的儲存在我們的肝臟里，稱之為肝糖原。一般我們在吃了食物之后，食物在體內被分解成為葡萄糖、果糖等等，這些糖類的物質會聚集在一起，形成肝糖原，在肝臟中儲存起來，起到能量儲存的作用。當我們身體需要能量的時候，肝糖原就會分解成葡萄糖入血，從而滿足我們身體對于能量的需求。

  

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  張媛媛 副主任醫師北京大學人民醫院

  2021-02-01 12631次

• 肝糖原有哪些作用

  肝糖原是指由多個葡萄糖分子聚合而成的糖原，它特異性的儲存在我們的肝臟中，主要起到能量儲存的作用。一般情況下，食物進入我們的胃腸道之后，就會被分解成為葡萄糖、氨基酸、脂肪酸等等。這些葡萄糖就會聚合成為肝糖原，儲存在肝臟中，當體內需要能量的時候，肝糖原就會分解成為葡萄糖分子，然后釋放入血，提供身體的正常需要。肝糖原主要起到在肝臟進行能量儲備的作用，肝糖原的生成以及分解，主要受到激素的調控，比如胰島素或者胰高血糖素等等。如果患者體內這些激素的水平異常，就會引起肝糖原以及血糖水平的變化，就容易出現糖尿病。

  

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  張媛媛 副主任醫師北京大學人民醫院

  2021-02-01 7743次

• 什么是糖原貯積癥
  糖原貯積癥也是造成身材矮小的，先天性代謝性疾病，糖原貯積癥為常染色體隱性遺傳病，目前已經有十三種分型。根據不同酶的缺陷及臨床主要表現，可以分為肝型、肌肉型和新型，以肝型糖原貯積癥一型最常見，本病由于肝、腎等細胞缺乏葡萄糖六磷酸酶，從而導致分解過程發生障礙，過多糖原貯積在各組織中，其中以肝、腎顯著增大，表面光滑沒有壓痛，不伴黃疸，幼兒期一般沒有明顯的癥狀。隨著患兒年齡的增長，低血糖癥狀逐漸明顯，重癥的患兒在新生兒期，就可以發生脫水、酸中毒，患兒全身發育遲緩，形成侏儒狀態，但面容豐滿，行動困難，智力發育不受影響，其中肌肉型和心型比較少見。
  語音時長 1:41”
  韓潔 主治醫師聊城市第二人民醫院

  2018-07-28 6820次

• V型糖原貯積病
  v型糖原貯積病也叫做McArdle病，它在1951年的時候McArdle學者首次發現的，所以以他的名字命名。這個疾病是由于肌肉當中糖原磷酸化酶的缺陷所導致的，當然也是屬于一種基因方面的改變，它是常染色體隱性遺傳疾病，會有半數的病人有家族史。臨床上一般僅僅有骨骼肌受累等癥狀，一般會在青少年發病，以體力活動能力降低和肌肉疼痛性痙攣為臨床特征。患者在提重物、快跑、上樓等中重度運動的時候，可以誘發肌肉的痙攣。休息的時候可以癥狀減輕，大約有一半的患者在運動之后，會出現紅葡萄酒樣的尿液改變，主要是由于尿液當中有肌紅蛋白，患者沒有肝臟心臟或代謝紊亂的表現。治療上以避免劇烈運動和疲勞為主，減少肌紅蛋白尿發作，高蛋白飲食可以幫助病情緩解。
  語音時長 1:31”
  于姍 主治醫師聊城市第二人民醫院

  2018-11-13 2250次

• 什么是糖原累積病
  是一組由于先天性酶缺陷所導致的糖代謝障礙。目前已經證實糖原分解代謝中所需要的各種酶至少有八種，由于這些酶缺陷所造成的臨床疾病有十二種類型。這類疾病有一個共同的生化特征，即是糖原貯存異常，絕大多數是糖原在肝臟、肌肉、腎臟等組織中貯積量增加。
  袁曉勇 副主任醫師北京大學第一醫院

  2018-11-27 1802次

• 糖原累積病是什么
  病情分析：糖原累積病是一種遺傳性糖原代謝異常性疾病，肝臟和肌肉最易受累。糖原累積病至少有12種類型，根據臨床表現和受累器官分為肝和肌糖原累積病。肝糖原累積病主要有Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型、Fanconi-Bickel綜合征（XI型）和O型。意見建議：糖原沉積性肌病患者建議少量多餐，少吃水果、牛奶以免過多攝入半乳糖而產生酸中毒，避免劇烈運動或在運動前可服用少量葡萄糖、果糖和乳糖以防止或減輕肌無力癥狀。
  江文婷 主治醫師福建省福州神經精神病防治院

  2020-06-25 1503次

• 糖原貯積癥是什么病
  糖原貯積癥是由于糖原合成和分解所需的酶有遺傳性缺陷引起的一種疾病。糖原貯積癥主要是由于糖原合成和分解過程中所需的酶基因發生突變所致，常見的基因突變方式包括點突變、缺失、插入和剪接突變，其中以點突變最為常見。根據類型可分為糖原貯積病0型、糖原貯積病Ⅰ型、糖原貯積病Ⅱ型、糖原貯積病Ⅲ型、糖原貯積病Ⅳ型、
  袁曉勇 副主任醫師北京大學第一醫院

  2023-10-17 0次

• 糖原貯積病能引起心肌病嗎
  糖原貯積病能引起心肌病。糖原貯積病通常是一種嚴重的先天性糖原代謝障礙，糖原貯積病又稱糖原積累病，是一種罕見的常染色體隱性遺傳病，患者不能正常代謝糖原，導致糖原合成或分解障礙，大量的糖原沉積在組織中，其中肝臟和肌肉中有過多的糖原積累，將嚴重影響組織和器官的功能，根據糖原積累的部位和臨床表現，可分為肝糖
  齊欣 主任醫師北京醫院

  2022-06-10 92次