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肺淋巴管平滑肌瘤病的臨床特點

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醫(yī)生主講實錄

它是一種臨床罕見病,可以散發(fā),也可以伴發(fā)于遺傳疾病復合型結(jié)節(jié)性硬化病。

散發(fā)的肺淋巴管平滑肌瘤病幾乎只發(fā)生在育齡期婦女。病理學以肺泡壁、細支氣管壁和血管壁的類平滑肌細胞,呈彌漫性或結(jié)節(jié)性增生,導致局限性肺氣腫或者薄壁囊腔形成,最終導致廣泛的蜂窩肺。它的臨床表現(xiàn)是以進行性加重的呼吸困難,反復出現(xiàn)的氣胸、乳糜胸為特征。

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