重癥肌無力的臨床表現可以出現眼瞼下垂、看東西重影等臨床表現，查體可以見到眼球活動是不到位的。另外患者也會出現全身骨骼肌的疲勞無力，在運動之后明顯加重，休息之后能緩解，有明顯的晨輕暮重現象，比如早上起來癥狀很輕，下午又會加重。也有些患者會出現吞咽困難，飲水嗆咳，構音障礙的臨床表現，嚴重的患者會影響到呼吸肌，出現呼吸無力，導致呼吸功能衰竭。
這種疾病的原因主要是免疫功能紊亂所引起的，體內產生了異?？贵w，影響到突觸后膜上乙酰膽堿受體，影響了神經沖動的正常傳遞，這就是這種疾病的主要原因。
重癥肌無力的表現及原因
張輝主治醫師
濰坊市人民醫院 神經內科
2019-12-12 1932次
為你推薦
-
重癥肌無力的原因重癥肌無力的病因具體來說，目前還是相對說比較清楚，它不是完全的。它考慮是兩個原因就是說我們神經肌肉接觸點，一個獲得性的免疫性疾病。就是說咱們知道變壓器，把一個電線輸到變壓器的時候，經過變壓器的一個放大，然后把這個線路傳到更遠的地方去。那么我們神經肌肉的一個反射系統也是這樣的，我們神經傳導一個興奮，積累到神經肌肉接觸點，釋放一個乙酰胺到肌肉的后膜上面去。它上面一個受體，這個受體接受乙酰胺后它產生興奮性它就支配，完成一次神經肌肉的傳遞，然后這個肌肉就產生一個收縮。重癥肌無力病變是在這個肌肉，我們叫突觸后膜上的乙酰胺受體它發生了改變。它會受到一些影響，咱們說的它這個受體，它有些人變異了我們身體就覺得你這樣變了，不是我原來的那個受體了。我們要產生一個免疫反應就是產生抗體，這個抗體它要破壞這個受體，這是一種情況。還有一種情況，這種病人大部分都伴發著胸腺炎或者是胸腺瘤，70%、80%的病人是有胸腺炎，就是胸腺肥大，20%是有胸腺瘤。胸腺里面它又是有肌細胞，特別是橫紋肌的細胞，它跟我們身體骨骼肌細胞，那個受體它有相似性。就是有一個相關的，大家可以共用式的。這個胸腺里面的T細胞，它受到一些T細胞抑制這個免疫的，就是不要你過度的對自身免疫?？墒窃谶@些病人，這個胸腺肥大、胸腺瘤都是T細胞比較活躍。我們這個身體受到一些感染，比方說非特異性的感染，還有一些外傷重傷，還有一些可能金屬中毒。它帶來這個細胞的一個改變，這個時候T細胞就認為這個改變了，它的抗原不對了，那么它就會產生一種抗體。這個抗體它就會經過胸腺，然后游離到血液當中就游竄到隨著血到我們全身到肌肉的接觸點，它跟突觸后膜上面的抗體，受體乙酰膽堿受體發生反應，它破壞這個受體，受體就少了。我們神經傳導的信息乙酰膽堿，它釋放的量它卻是沒有減少?？墒羌∪馍厦娴耐挥|后膜，受體減少了，它就會帶來信息的減少。同樣的道理，它就不會刺激到這個肌肉纖維的興奮，所以它就帶來了一個肌無力。因為它是一個受體的改變，所以咱們說的就是它為什么叫晨輕暮重。它原因是什么，就是到后面你活動越多，這個時候你傳導信息越多，可是受體慢慢破壞得越多。這個時候它就不產生興奮了，所以最后你再休息好了，這些受體可能恢復了?；謴鸵院?，然后你這個時候你再活動，它肌肉又開始出現收縮活動。所以它會表現出晨輕暮重的表現，就跟咱們說的它雖然是一個全身性的累及。這個疾病可是它也不是完全平均的，所以它還是以上部就是面部、上肢的這些疾病為開始的。所以它的原因，這些病人就考慮到胸腺肥大和胸腺瘤有關聯性，同時還有別的感染因素，金屬的改變引起的有一定關系。當然具體的哪個是最主要的，就是咱們說的始動因子。它第一個發起啟動的不是很清楚，目前認為還是跟胸腺有關系。我們這個疾病，因為它最后帶來的都是肌無力，跟前面說的肌肉萎縮側索硬化的病，它有的時候臨床也需要鑒別。后者確實有的藥可以控制它，就是咱們說的萬全力太利魯唑片，可以對它進行一個緩解它疾病的發展，改善病人的生存時間。
05:07
黃輝
主任醫師首都醫科大學附屬北京世紀壇醫院
2020-04-07 18751次
-
重癥肌無力表現癥狀重癥肌無力它是一個后天獲得性免疫性疾病，所以它的癥狀比較多。根據它受累的部位、年齡，它表現是不一樣的。那么重癥肌無力，它首先引起的是什么部位呢。它引起咱們的眼，就是顱神經支配的地方最常見。首先表現是，比方眼外肌受損傷，表現出什么。我們就是眼睛不能正常的直視就會出現斜視、俯視，還有一個情況比方說我眼，我們睜眼睛的時候有一個提上瞼肌，它受影響的時候他就會出現眼睛睜不開。它具體表現是什么情況呢。就有一個很形象的形容詞叫，晨輕暮重。就是早上起來的時候，你感覺到比較輕還可以，肌肉活動都沒問題，晚上會加重。它是表現什么呢，就比方說早上起來睜眼睛睜得很大，當然經過一天勞累以后，晚上以后眼睛就睜不開了，這眼睛提不上去了。就是這個肌肉，它表現無力的狀態。那么進一步的發展，它會引起面部肌肉的一個損害。那么咱們就會出現多次咀嚼以后，這個時候你再去咀嚼你就嚼不動了，感覺沒有力量。但是這個病有一個特色，就是經過你休息以后，他的癥狀可以緩解。就是你這個肌肉的活動不能連續性的，你連續性的時候它肌力就不再收縮了，這是它一個典型的表現。那么它還會進一步的發展，就可以發展咱們全身性的改變，全身改變。比方咱們上肢力量不行，這時候你就可以發現你抬手抬不起來要梳頭，干一些活兒你干不了。發展到下肢活動它也是一樣的。它早期的表現，剛才我說了主要表現在眼肌的就是面部肌肉一些癥狀，它進一步的發展，還可以引起到咱們脊髓。那么脊髓的一些功能還會引起咱們后面吞咽困難、說話聲音嘶啞，這些東西增加出來這是重癥肌無力的一個臨床表現。如果你在工作生活當中出現這種現象了，那么你就要引起重視。但是肌無力是不是就都是重癥肌無力，它也不是。我們知道在生活當中，如果你今天很疲勞了或者是休息不好，或者你強勞動以后，它也會出現肌無力在這里面，所以它不一定都是重癥肌無力。重癥肌無力它的表現還是比較特殊的，咱們說的這些肯定是牽扯還有一個治療的問題。還有一個疾病叫做肌肉萎縮側索硬化癥，它的表現也會表現出肌無力，但這個它不是跟這個發病原因不太一樣。后面肌肉萎縮側索硬化癥，這個病我們可以有藥物來控制它，這藥就是叫萬全力太利魯唑片，它可以延緩側索硬化疾病的發展，改善他的生存質量。
03:25
黃輝
主任醫師首都醫科大學附屬北京世紀壇醫院
2020-04-07 23894次
-
重癥肌無力的表現重癥肌無力在臨床表現上一般情況下，一開始的時候是表現為晨輕暮重的這種肌無力表現，全身骨骼肌都有可能受累，以眼外肌受累最為常見，其次是面部，咽喉部的肌肉以及四肢近端的肌肉，肌無力常從一組肌群開始，范圍逐步的擴大。首發癥狀常常是一側或者雙側的眼外肌麻痹比如上瞼下垂，斜視，復視，嚴重的眼球運動會受限甚至眼球固定，但是瞳孔括約肌一般不受影響。面部以及咽喉肌受累會出現表情淡漠，苦笑面容，連續咀嚼無力，飲水嗆咳，吞咽困難，發音障礙。累及胸鎖乳頭肌以及斜方肌，表現為痙攣，抬頭困難，聳肩無力。四肢肌肉受累，是以近端無力為主，表現為抬臂梳頭，上樓梯困難，腱反射不受影響，感覺正常。呼吸肌受累的情況，患者會表現為呼吸困難，精神緊張，所以說重癥肌無力的嚴重情況主要就是有可能會引起呼吸肌無力，引發呼吸衰竭危及生命。語音時長 1:34”
張化勇
副主任醫師聊城市第二人民醫院
2018-10-24 1924次
-
重癥肌無力的表現重癥肌無力患者可以表現為上瞼下垂，眼球活動受限，復視，吞咽困難，構音不清表情缺失，眼外肌以及顱神經所支配肌群的受累表現，還可出現轉頭困難，聳肩無力四肢無力等。上述癥狀晨輕幕重，重復活動以后會加重，休息后可以緩解，如果侵犯呼吸肌則會出現呼吸困難稱為危象，是本病致死的主要原因，心肌偶可受累引起突然死亡。語音時長 1:06”
李霞
主治醫師聊城市第二人民醫院
2018-07-09 2026次
-
重癥肌無力的表現病情分析：重癥肌無力的患者可以出現眼瞼下垂，視物重影等方面的表現，可以出現全身的無力，也可以出現吞咽困，難飲水嗆咳。嚴重的患者還會出現呼吸困難?？傮w來講，重癥肌無力的癥狀一般在早晨比較輕，下午會出現加重。意見建議：建議重癥肌無力的患者，一定要及時就診，注意完善胸部CT、重復頻率電刺激肌電圖等方面的檢查。平時要吃些高熱量容易消化的食物，少吃辛辣刺激性食物。
張輝
主治醫師濰坊市人民醫院
2021-02-20 803次
-
重癥肌無力表現病情分析：第一點，患者可以出現全身的無力，在活動之后無力會明顯加重，休息之后能夠緩解。第二點，患者也可以出現看東西重影，可以出現眼瞼下垂等方面的癥狀，可出現眼球活動不到位。另外，還有可能出現吞咽困難，飲水嗆咳，構音障礙。意見建議：建議重癥肌無力的患者平時一定要注意避免感冒，一旦感冒會導致病情的忽然加重。另外，要規律的服用糖皮質激素以及膽堿酯酶抑制劑。
張輝
主治醫師濰坊市人民醫院
2021-02-20 801次
-
重癥肌無力表現癥狀重癥肌無力是一種獲得性的自身免疫性疾病，它主要是由神經肌肉傳遞障礙所產生的。重癥肌無力的主要臨床癥狀為：全身的骨骼或者部分的骨骼肌肉容易疲勞，常常活動后疲勞加重，明顯休息后較前減輕。重癥肌無力多首發在眼部的周圍肌肉，眼部肌肉有不同程度的無力，包括上眼瞼下垂，眼球活動受障礙出現復視等。除眼部肌肉受累外
孫永安
主任醫師北京大學第一醫院
2019-01-03 9224次
-
重癥肌無力治療重癥肌無力治療包括藥物治療、手術治療和一些特殊治療。常用藥物有膽堿酯酶抑制劑、糖皮質激素、免疫抑制劑。如患者出現肌無力危象也就是患者呼吸肌發生癱瘓，出現呼吸困難時醫生會立即對患者進行人工通氣，包括氣管插管或氣管切開，以此實施搶救。此外可以使用糖皮質激素或者免疫球蛋白沖擊治療以及血漿置換?？紤]胸腺瘤所
李建紅
主治醫師海南醫學院第二附屬醫院
2020-06-16 1450次
