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常染色體隱性多囊腎的臨床特點是什么?

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醫生主講實錄

常染色體隱性多囊腎的臨床特點表現如下:這是一種遺傳性的腎臟疾病,主要發生于嬰幼兒,是屬于比較少見的疾病。大多數嬰幼兒患者預后不佳,出生以后不久就會出現死亡。通常病變的主要部位是在肝臟和腎臟,表現有不同程度腎臟集合管擴張,有肝纖維化和膽管擴張。

一般起病時間越早預后越差,如果6個月前確診該病的話,大多數患者死亡,存活到學齡期兒童則出現明顯的肝臟損害,會出現門靜脈高壓、肝功能不全以及上消化道出血。另外,還有些患者表現有尿少、腎衰竭,治療效果并不好。

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