肝豆狀核變性主要累及肝、腦、腎、角膜等臟器，累及部位不同，并發癥是不同。累及肝臟的并發癥為肝硬化、腹水、食管靜脈曲張破裂出血、肝性腦病、脾大、脾亢等。累及腦部，主要以殼核表現為主，并發癥為構音障礙、肌張力障礙、姿勢性震顫、錐體系損害癥狀、假性延髓性麻痹等，部分患者可有癲癇發作。累及腎臟可出現的并發癥為腎性糖尿、蛋白尿、腎小管性酸中毒等。累及眼睛可出現K-F環。
肝豆狀核變性有哪些常見并發癥
孫艷主治醫師
棗莊礦業集團中心醫院 神經內科
2020-01-16 1670次
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常見的腦卒中并發癥有哪些常見的腦卒中的并發癥，包括出血性的腦卒中，和缺血性的腦卒中。在病人緊急發病的期間，最容易出現的就是，頭部的保護不好，對于治療有影響，對于他的恢復搶救也有影響。腦出血的病人，一定要嚴格地保護頭部位置，不高不低，必要的時候還要用冰袋等冷敷。腦缺血的病人頭位不能高，頭位高了以后，就影響他的血液的供應，所以可以平臥，保持頭、頸、身體在一個水平線上，或者是頭部略微低一點都可以。還要保護身體部位，要翻身、要拍背、防止褥瘡的形成、防止有痰、有胸部的、肺部的感染，造成呼吸道的病變。所以防止感染、防止褥瘡，也是護理的很重要的一個內容。同時在腦血管病發病期間，抵抗力低下，其他的一些個疾病，比如說代謝性的疾病，一些感染性的疾病，還有一些心臟的疾病，腎臟的疾病，都可能在這個時候發生，所以它的合并癥的防治，也是非常重要。在這一點專業的醫師、專科的醫院，以及正規的大醫院的綜合科室，急診室都會掌握這個原則。
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黃世昌
副主任醫師北京大學第一醫院
2019-09-25 4128次
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肝硬化有哪些常見并發癥肝硬化的常見并發癥有消化道出血、肝性腦病、原發性肝癌。消化道出血是肝硬化最常見的并發癥，也是因為食道胃底靜脈曲張破裂而引起了大出血，突然出現大量的嘔血或者黑便，可以在幾天內導致失血性休克，甚至危及生命。肝性腦病又叫做肝昏迷，是肝硬化常見的死亡原因。是因為腸道內積存的蛋白性的食物被細菌分解，產生了氨和其他的毒物，毒物原本可以在正常的肝臟被解毒，但是因為肝硬化之后，肝臟的解毒能力下降導致有毒物質不能被分解，從而造成了腦子的中毒，引起了昏迷。原發性肝癌，是患者短期內出現肝臟的迅速增大，持續性的肝區疼痛，腹水檢查為血性的時候，應該考慮到的惡性疾病，原發性肝癌是可以在確診之后通過手術治療、介入治療以及局部放療等手段進行治療的惡性腫瘤。
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閆杰
主任醫師北京地壇醫院
2022-07-06 2048次
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肝豆狀核變性并發癥肝豆狀核變性患者免疫功能低下，部分患者有假性延髓麻痹，可能會出現吞咽困難，飲水嗆咳等等，特別是長期臥床的病人，更容易出現墜積性的肺炎，尿路感染，褥瘡，甚至有錐體外系癥狀的患者，行走困難，跌倒而容易出現骨折。如果有病情進展比較快的，可能會出現肝衰竭，肝硬化等等，肝硬化門靜脈壓升高的時候，還會合并胃底靜脈曲張，出現消化道出血，甚至發生出血性休克，還容易出現由于肝臟的解毒能力下降，而出現肝性腦病，肝腎綜合征，部分患者還由于腦部的損害，出現癲癇，如果有腎臟損害的，可能由于腎小管重吸收功能的障礙，出現氨基酸尿，糖尿，尿的酸化功能缺陷，雖然癥狀不多，但是如果沒有及時的控制加重，而且后期循環的障礙可能會導致腎功能的衰竭。語音時長 1:34”
袁玲
主治醫師徐州市第一人民醫院
2018-06-11 1954次
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肝豆狀核變性肝豆狀核變性是遺傳性的銅代謝障礙，導致的肝硬化和以基底節腦病為主的腦變性疾病為特點，表現為進行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害和KF環，肝豆狀核變性的病因和發病機制包括三點：第1個是正常攝入的銅在肝細胞中與a2球蛋白牢固結合，形成銅藍蛋白，循環中的銅90%~95%結合成銅藍蛋白，70%的銅藍蛋白在血管內，其余在血管外。第2是銅作為腹肌參與多種生物酶的合成，剩余的銅通過膽汁、尿、汗液排出。第3個是肝內的合成前銅藍蛋白和銅結合存在障礙，銅藍蛋白合成障礙是本病基本的遺傳缺陷，由于銅不能結合為銅藍蛋白，而沉積在肝腎腦角膜，出現相應的臨床癥狀，治療方面主要原則是低銅飲食，藥物減少銅吸收并增加銅排出，可以嘗試用以下藥物，包括青霉胺、三乙烯四胺、鋅劑、硫化鉀。語音時長 01:53”
黃津
主治醫師福建中醫藥大學附屬第二人民醫院
2022-06-27 23086次
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肝豆狀核變性有哪些常見并發癥病情分析：第一點，會出現錐體外系的并發癥，患者可以出現肢體震顫，運動遲緩，還有些患者會出現舞蹈樣運動。第二點，有可能導致患者出現肝功能損害，甚至導致肝功能衰竭。意見建議：建議肝豆狀核變性的患者一定要注意完善銅藍蛋白化驗，要注意完善肝功能的檢查。平時在飲食上要注意一定不要吃含銅類比較豐富的食物，比如不吃海鮮，不要吃巧克力、堅果等。
張輝
主治醫師濰坊市人民醫院
2020-06-19 902次
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如何診斷肝豆狀核變性病情分析：第一點，患者有肝臟病史或者是錐體外系表現。第二點，血清銅藍蛋白顯著降低。第三點出現角膜K-F環。第四，陽性家族史。出現這些基本可以診斷肝豆狀核變性。意見建議：建議患者最好完善顱腦核磁共振檢查以及基因方面的檢查，要注意早期診斷，早期治療。在治療方面，主要是給患者使用促進銅排泄的藥物。在飲食方面注意不要吃巧克力。
張輝
主治醫師濰坊市人民醫院
2020-07-02 1103次
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肝豆狀核變性的表現肝豆核變性多見于青少年，疾病起病比較緩慢，沒有經過治療的多會出現肝臟和神經損害的癥狀。神經系統癥狀突出表現為錐體外系癥狀，肢體舞蹈樣，手足徐動樣的動作及肌張力障礙，表情怪異，靜止性意向性姿勢性的震顫，肌強直，運動遲緩，構音障礙，吞咽困難，屈曲姿勢，還有皮質小腦，錐體系下丘腦損害。肝臟癥狀表現為非特異
毛之奇
主任醫師中國人民解放軍總醫院
2022-05-24 126次
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肝豆狀核變性表現特點肝豆狀核變性多是見于青少年，起病比較緩慢，沒有經過治療都會出現肝臟和神經損害的癥狀，神經系統的癥狀突出表現是錐體外系的癥狀，可以有肢體舞蹈樣，手足徐動樣的動作，肌張力障礙，表情怪異，靜止性意向性還有姿勢性的震顫，肌強直運動遲緩，還有構音障礙，吞咽困難，屈曲姿勢還有慌張的步態，還可以伴有皮質小腦和錐體
閆杰
主任醫師北京地壇醫院
2022-05-24 387次
