小兒戈謝病是一種常染色體隱性遺傳性的疾病，是由于葡糖腦苷酶在肝，脾，骨骼和中樞神經系統的單核-巨噬細胞內蓄積所導致的。發生戈謝病時，要注意營養，預防繼發性的感染。貧血或者出血比較多的，可以給予成分輸血。
如果有巨脾伴有脾功能亢進，年齡在四-五歲以上，為了防止脾破裂，改善出血和感染，可以進行脾切除手術。骨痛的患者可以使用腎上腺皮質激素。國外近年來采用β葡糖腦苷酯酶治療本病取得了一定的療效，但是國內目前沒有大數據的支持。有條件的患者也可以采用基因治療的方式。
小兒戈謝病怎么辦
孫明麗副主任醫師
聊城市第二人民醫院 中西醫結合科
2019-06-29 1865次
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小兒缺鈣怎么辦小兒缺鈣會出現生長疼、抽筋、精力不集中、盜汗、夜驚、枕禿、等癥狀。嚴重的會引發軟骨病，影響生長發育，甚至會影響兒童的免疫力。出現缺鈣的情況應及時補鈣，防止出現骨骼的畸形。生活中的很多食物，大多都有補鈣的效果，但關鍵是鈣的有效吸收量，所以補鈣的同時應注意鈣的吸收。兒童可以服用牛初乳加鈣咀嚼片、葡萄糖酸鈣口服液、兒童維D鈣咀嚼片等。四歲以下的兒童可以服用葡糖糖酸鈣口服液，服用方便，易吸收。牛初乳加鈣咀嚼片，奶香味，不僅能及時補充兒童所需的鈣，所含的牛初乳是乳牛分娩后72小時內分泌的乳汁，含有各種免疫因子，每100g中含有免疫球蛋白約2.97g，具有增強免疫力功能，適合4歲以上的兒童。兒童維D鈣咀嚼片，水果香味，含鈣量高，補鈣同時促吸收。除此之外還應積極鍛煉身體，來促進鈣的吸收，有利于增強免疫功能。如需用藥，或想要了解更多的用藥知識，請咨詢醫師或藥師，在其指導下合理用藥。
01:42
陳帥
藥師妙手互聯網醫院
2020-08-21 1121次
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小兒發熱怎么辦.出現小兒發燒的情況，應該積極查找原因并針對病因進行治療。如果是病毒感染要使用抗病毒治療；如果是細菌感染要根據敏感的細菌，選擇合適的抗生素。當小兒發熱溫度在38度5以時，可使用小葵花小兒柴桂退熱顆治療。如果溫度高于38.5度，服用小兒柴桂的同時，需聯合布洛芬西藥達到快速退燒效果。服用藥物的同時應注意物理降溫，應使用溫水擦拭，身體血管豐富的部位，比如：額頭、頸部、腹股溝、腋窩、大腿根兒部位，通過血液循環以及水分的揮發，帶走身體內的熱量，而達到退燒效果。在使用小兒柴桂退熱的過程中，應同時注意孩子溫度變化。它是中成藥，具有發汗解表，清里退熱的作用。根據現代藥理學研究，小兒柴桂所含的柴胡、桂枝、黃芩、白芍同時具體抗病毒的作用，主要是應用于小兒感冒特別是風熱感冒的情況，比如發熱，頭身痛，流涕，口渴，咽喉紅腫，小便顏色泛黃，大便干燥的癥狀。當溫度過高時應及時聯合西藥退燒藥物。如需用藥，或想要了解更多小兒柴桂退熱顆粒的用藥知識，請咨詢醫師或者藥師，在其指導下合理用藥。
01:53
陳帥
藥師妙手互聯網醫院
2020-09-04 1779次
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戈謝病發燒怎么辦一般的療法，注意營養，預防繼發感染，對癥治療貧血或是出血多可給予成分輸血。巨脾和脾功能亢進癥狀明顯者可考慮切脾，但全脾切除后雖可減輕腹部負擔，減輕貧血和出血傾向，改善發育狀態，偶可自行緩解而痊愈。但有加速肝及骨骼破壞的可能，故應盡量延遲手術，必要時可考慮部分脾切除術。骨痛可用于腎上腺皮質激素、線皮質激素等內科治療為主，脾大和脾功能亢進明顯者可考慮行脾切除術，對癥狀改善有幫助。戈謝病是溶酶體糖脂較常見的一種，為常染色體隱性遺傳，常表現為多系統的脂質沉積，累及骨髓、肝脾、骨骼及神經系統。語音時長 1:42”
侯秀峰
主治醫師錦州市中心醫院
2018-11-10 1346次
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什么是小兒戈謝病小兒戈謝病的是溶酶體貯積病中最常見一種，是一種常染色體隱性遺傳性疾病。在1882年首次報道有這個疾病，五十年后報道是由于葡萄糖苷酶在肝脾，骨骼以及中樞神經系統的單核巨噬細胞內蓄積所導致的。在1964年發現葡萄糖苷酯的儲積，是由于β葡萄糖苷酶，還有葡萄糖腦干抑制酶缺乏所導致的戈謝病。在全國各地均有發病，發病率約為40萬分之一，但是在某些特殊群體中均有發病，它可以分為三種類型：血常規可以見到三系細胞的降低，同時有脾功能亢進，治療一般是營養支持治療，對于貧血的患者可以給予成分輸血，然后可以采用β葡萄糖苷酶治療這個疾??；還有一種是基因療法，本病確定患兒基因之后，其母再次妊娠的時候需要做基因檢測，對于預后方面三型是非常重的，多半死于并發癥的情況。語音時長 1:26”
盛秀云
主治醫師聊城市第二人民醫院
2018-08-02 4683次
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遺傳代謝病怎么辦大多數以飲食治療為主部分患兒可通過維生素，輔酶等進行治療。同時要保證低銅飲食，避免食用銅含量較高的食物。還要限制蛋白質的攝入，供給足夠的熱量。要保證生活規律，足夠的睡眠時間。經常給室內開窗通風換氣，保持空氣清新。
郭紅枝
副主任醫師長治市婦幼保健院
2019-01-17 2302次
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兒童遺傳代謝病怎么查遺傳代謝病部分病因由基因遺傳導致，還有部分是后天基因突變造成。需要到正規醫院檢查尿常規、三氯化鐵試驗、二硝基苯肼（DNPH）試驗、硝普鹽試驗、甲苯胺藍試驗、血糖監測、血氣分析、遺傳代謝相關基因檢測等。
張亞麗
副主任醫師麗水市中心醫院
2018-12-30 2502次
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帕金森病和戈謝病相似嗎帕金森病與戈謝病不相似。帕金森病又稱帕金森氏病，是一種影響患者行動能力的中樞神經系統慢性疾病，多發生于中老年人。戈謝病是常見的溶酶體貯積病，是由于葡萄糖腦苷脂酶缺乏導致，可引起細胞溶酶體內糖脂異常堆積。戈謝病是一種常染色體隱性遺傳病，由1號染色體上葡萄糖腦苷脂酶基因突變引起的。
孫永安
主任醫師北京大學第一醫院
2022-09-06 93次
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小兒干嘔怎么辦小兒干嘔可能是生理因素導致，如果是這種情況不需要特殊治療，也可能是消化不良、急性胃炎等病理性因素導致，可以針對性的應用藥物治療。1、生理因素：有些患者的干嘔可能是生理性反射，孩子有時會把手伸到嘴里，手指刺激到咽喉部，可能就會出現干嘔的現象，
周小鳳
副主任醫師首都醫科大學宣武醫院
2023-03-15 0次
