第一點，患者會出現肌肉的無力，在一開始主要表現為遠端的肌肉無力，比如手部的力量下降，進行精細活動比較笨拙，也可能出現下肢的無力，表現為行走困難。隨著疾病的進展，無力的范圍逐漸擴大，會出現全身的肌肉無力。
第二點，會有比較明顯的肌肉萎縮，特別是遠端的肌肉萎縮比較明顯，比如手部的肌肉通常是早期出現萎縮。
第三點，患者也可能出現吞咽困難，飲水嗆咳，構音障礙等球麻痹的表現。
除此以外，如果影響到了呼吸肌患者還會出現呼吸無力，出現呼吸功能的衰竭。患者也會出現肉跳的臨床表現。
肌萎縮側索硬化癥的表現
張輝主治醫師
濰坊市人民醫院 神經內科
2020-01-05 2506次
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肌萎縮側索硬化癥是什么病肌萎縮側索硬化癥俗稱漸凍癥，是一類運動神經元病，患者由于其漸進性肌無力和肌肉萎縮，最后肢體完全不能活動和進食困難，說話困難，所以民間俗稱“漸凍人”。漸凍癥患者一般會經歷癥狀開始期、工作困難期、生活困難期、吞咽困難期、最終呼吸困難期這幾個時期。患者從最開始的手指不靈活，到后面會漸漸的感覺到肢體無力、僵直、動作不協調、行走困難，如果不重視治療，最終會導致呼吸肌的麻痹而死亡。在現代醫學中，漸凍癥還是一種無法治愈的疾病，但仍可選用藥物治療、病因治療、對癥治療、各種非藥物治療等多種方法，提高臨床療效、改善患者的生活質量。目前可以延緩病情發展的藥物包括利魯唑片等，利魯唑片是治療漸凍癥的專用藥，可以有效的控制病情的進展，延緩肌肉惡化的速度和病程，提高病人的存活率，從而達到延長漸凍癥患者生命的作用。建議平時應心胸開闊，定期檢查，注意病情變化，適當休息，及時遵醫囑服藥，積極治療。如果需要了解更多的用藥知識，可以咨詢醫師或藥師，在其指導下合理用藥。
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毛之奇
主任醫師中國人民解放軍總醫院
2021-01-06 6110次
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肌萎縮原因肌萎縮的病因有多種，如常見的原因有營養障礙、缺血和中毒等等，另外運動神經元任何部位損害后，交感神經營養作用減弱也會導致肌萎縮，如漸凍癥。漸凍癥是一類運動神經元病，患者在遺傳因素的基礎上使得運動神經元受到損害，從而影響到了人體細胞的結構和功能，進而影響肌肉的功能，出現漸進性肌無力和肌肉萎縮，最后會出現呼吸肌萎縮，呼吸肌受累，甚至呼吸困難、衰竭而死亡。目前可以延緩漸凍癥肌肉萎縮發展的藥物，包括利魯唑片等。利魯唑片其主要成份為利魯唑，可以延緩肌肉惡化的速度，延緩病程，提高病人的存活率，從而達到延長漸凍癥患者生命的作用。對于漸凍癥的患者，需要遵醫囑長期服用利魯唑片。需要注意不僅要重視身體因素，更要重視精神因素的影響。隨時了解自身的心理狀態，保持樂觀、松弛的精神狀態，避免緊張、焦慮，情緒激動或發怒。如果需要了解更多的用藥知識，可以咨詢醫師或藥師，在其指導下合理用藥。
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毛之奇
主任醫師中國人民解放軍總醫院
2021-01-06 6051次
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肌萎縮側索硬化癥發病率肌萎縮側索硬化癥屬于神經系統變性疾病，這種病相對也是一種罕見的疾病，發病率在10萬分之3到10萬分之7左右。這種疾病會影響到上運動神經元，也會影響到下運動神經元。患者會出現脊髓變性、萎縮，會出現脊髓前角細胞變性死亡。患者一開始可能出現一些肌肉的萎縮，一般以小肌肉萎縮為主，比如手部的肌肉，首發癥狀也是手指的活動出現笨拙，沒有力氣，隨著癥狀的進展可能出現全身的無力，甚至會出現吞咽困難，飲水嗆咳，最終會累及到呼吸肌出現呼吸的麻痹、呼吸衰竭，這種疾病一般不會影響感覺，患者比較痛苦，但是缺乏有效的治療手段。語音時長 01:14”
張輝
主治醫師濰坊市人民醫院
2019-09-07 2188次
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肌萎縮側索硬化癥怎么回事肌萎縮性側索硬化癥是最常見的無形進展型的運動神經元病，是一種典型的神經退行性疾病，也可以說是最具有破壞性的神經退行性疾病，像這種運動神經元退行性疾病的病理學標志主要就是下運動神經元，上運動神經元的一些直接的細胞死亡，下運動神經元包括脊髓的前角細胞以及支配延髓肌的腦干部位類似細胞，而上運動神經元則起源于皮質的第五層，通過錐體束下行與下運動神經元直接形成突觸或者是通過中間神經元間接形成一些突觸遞質。本身這種情況的壞死一次就會造成神經細胞的一些缺失，由于它是一種無形進展性的疾病，最終都會導致肌肉的麻痹，甚至會出現一些呼吸吸的麻痹而造成死亡，一般中位的生存期在3到5天左右，由于其萎縮性側索硬化的臨床表現是多種多樣的，一般都還要取決于相應受累的神經元，主要是上運動神經元還是下運動神經元。語音時長 1:38”
趙騫康
主治醫師天津市職業病防治院
2019-01-09 3308次
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肌萎縮側索硬化癥怎么回事肌萎縮側索硬化是運動神經元病中經典的類型，也是最多見的類型。男性多于女性發病，年齡在30歲到60歲左右。常見的癥狀是開始于一側或雙側的手指活動不靈活，無力，手部肌肉萎縮（少數患者可以從下肢無力開始）。逐漸累及前臂，上臂及軀干和頸部肌肉，最后可以累及咽喉部肌肉。病變部位的肌肉可以有肌束顫動，肢體腱反射亢進，巴彬斯基征陽性，可有主觀的麻木感。
桑川
主治醫師佳木斯大學附屬口腔醫院
2019-01-14 2402次
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肌萎縮側索硬化癥狀怎么辦經過臨床研究后可以應用的藥物有利魯唑，利魯唑有抑制谷氨酸釋放的作用，每次50毫克，每天兩次，服用18個月有可能延緩病程。另外還有一種藥，依達拉奉，可以間斷應用多個療程，對一部分患者有助于延緩癥狀。其他藥物，如熊去氧膽酸。以上的藥物可以在患者進行相關評估后應用。輔酶q10和丁苯酞，維生素等也可以試用。也可以試用中醫中藥治療。其他治療包括對吞咽功能，呼吸功能，痙攣，疼痛，營養及并發癥的對癥治療。這些治療可以改善患者的舒適性。比如康復治療，應用緩解肌肉痙攣的藥物，在一定階段進行無創性呼吸機輔助治療等。
桑川
主治醫師佳木斯大學附屬口腔醫院
2019-01-14 1601次
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肌萎縮側索硬化癥的表現第一點，患者會出現肌肉的無力，在一開始主要表現為遠端的肌肉無力，比如手部的力量下降，進行精細活動比較笨拙，也可能出現下肢的無力，表現為行走困難。隨著疾病的進展，無力的范圍逐漸擴大，會出現全身的肌肉無力。第二點，會有比較明顯的肌肉萎縮，特別是遠端的肌肉萎縮比較明顯，比如手部的肌肉通常是早期出現萎縮。第
伊志強
主任醫師北京大學第一醫院
2022-01-25 42次
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脊髓側索硬化癥的治療大家口中的脊髓側索硬化癥指的就是醫學上的肌萎縮側索硬化，我國通常將肌萎縮側索硬化和運動神經元病混用。它的治療方法可有：1.支持療法：對癥治療，適當鍛煉。①若口水多，可給予少量抗組胺藥。②若痰多，可給予霧化吸入及化痰藥。如出現情緒低落，給予抗抑郁治療等。③還要多翻身以防止壓瘡發生。④如進食障礙，給予鼻
毛之奇
主任醫師中國人民解放軍總醫院
2018-10-22 8466次
