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• 什么是法洛四聯(lián)癥

  法洛氏四聯(lián)癥，一般是因為胚胎期的動脈圓錐，旋轉(zhuǎn)不良導(dǎo)致的。臨床上一般合并四種畸形，一種是室間隔缺損合并主動脈騎跨。主動脈騎跨，是因為動脈旋轉(zhuǎn)不夠以后，造成了主動脈騎在了室間隔缺損上面。然后，還有合并右室流出道的狹窄，或者肺動脈瓣的狹窄，繼發(fā)右心室肥厚。所以室間隔缺損合并主動脈騎跨，再加上右室流出道或者肺動脈瓣的狹窄，再加上右心室肥厚，這四種畸形合并起來，就組成了法洛氏四聯(lián)癥。法洛氏四聯(lián)癥的病情輕重，根據(jù)流出道、肺動脈的發(fā)育情況，還有主動脈騎跨的嚴(yán)重程度，包括側(cè)枝的形成情況，病情輕重各有不同。

  

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  景小勇 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院

  2019-08-15 10290次

• 如何早期發(fā)現(xiàn)患法洛四聯(lián)癥

  法洛氏四聯(lián)癥的這種畸形，因為它根據(jù)肺血管的發(fā)育情況，流出道的狹窄程度或者包括室缺、主動脈騎跨的嚴(yán)重程度，它臨床表現(xiàn)是不一樣的，輕的法洛氏四聯(lián)癥的孩子，一般跟正常孩子沒有太大的區(qū)別，但是比較重的法洛氏四聯(lián)癥，比如肺血管發(fā)育很差，流出道窄得很厲害，這種孩子很小的時候，很早的時候他就會發(fā)現(xiàn)吃奶費勁，只要稍微一吃奶或者一哭鬧的時候，口唇青紫就比較厲害，這種就得到醫(yī)院里面及時就診，還有一些比較輕一點的孩子，他可能很小的時候發(fā)育還可以，但是隨著他長大一些，他的活動量的增加，他的心臟的供氧跟不上他的成長發(fā)育的需要，所以他會出現(xiàn)隨著長大，生長發(fā)育受限，活動以后缺氧，我們臨床最常見的一個現(xiàn)象叫蹲踞現(xiàn)象，就是孩子一活動，活動量一大，累得受不了，缺氧，他就得蹲下，蹲下以后回心血流量增加，改善缺氧、改善心臟供血，這種都是提示法洛氏四聯(lián)癥，所以總結(jié)一下，就是在臨床上，孩子如果出現(xiàn)吃奶或者哭鬧或者活動以后的口唇青紫、缺氧或者蹲踞現(xiàn)象，這一般都提示法洛氏四聯(lián)癥。

  

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  景小勇 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院

  2019-08-15 2555次

• 法洛四聯(lián)癥
  法洛四聯(lián)癥是一種較為常見的先天性的心臟病。法洛四聯(lián)癥通常包括4個方面的問題，主要是室間隔缺損，肺動脈的狹窄，主動脈的騎跨和右心室的肥厚。本病最突出的癥狀是紫紺，孩子首先表現(xiàn)為嘴唇是青紫色的，并且伴隨有杵狀指，杵狀指是指指尖末端的指節(jié)是粗大的，并且是發(fā)青的，同時還經(jīng)常伴有氣喘和陣發(fā)性呼吸困難，多數(shù)在哭鬧或者勞累后出現(xiàn)，在兩個月到兩歲的嬰幼兒中較為常見，同時可能會出現(xiàn)兒童蹲踞現(xiàn)象。
  語音時長 01:12”
  顧竹君 主治醫(yī)師河源市人民醫(yī)院

  2022-06-30 7840次

• 法洛四聯(lián)癥
  法洛四聯(lián)癥病理解剖學(xué)改變是右心室流出道梗阻，室間隔缺損，主動脈騎跨和右心室肥厚，這四個征相就是四聯(lián)癥。血流動力學(xué)改變是右心室，右心房擴張，肺動脈狹窄，右室流出道梗阻，肺少血，體循環(huán)中有混合血。臨床表現(xiàn)是青紫，杵狀指出現(xiàn)在六個月以后，再就是缺氧發(fā)作，表現(xiàn)為呼吸急促，陣發(fā)性呼吸困難，暈厥，驚厥。第三個是蹲踞現(xiàn)象，表現(xiàn)為下肢屈曲，增加體循環(huán)阻力，肺血流量增多，回心血量減少，體循環(huán)氧飽和度增加。再有一個體征就是胸骨左緣2,3,4肋間可以聞及粗糙、噴射性收縮期雜音，心電圖表現(xiàn)為電軸右偏，右心室肥厚，X線表現(xiàn)為右心室擴大，肺動脈段凹陷，沒有肺門“舞蹈”，心影呈靴形，肺影清晰，心導(dǎo)管檢查表現(xiàn)為血氧飽和度明顯降低。
  語音時長 01:38”
  于姍 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-08-20 19312次

• 法洛四聯(lián)癥患者術(shù)前應(yīng)做哪些準(zhǔn)備
  病情分析：患者在術(shù)前需要在醫(yī)生的指導(dǎo)下，針對咳嗽、排痰等方面進行訓(xùn)練，另外患者需要加強保暖措施，避免感冒，尤其注意盡可能不要出現(xiàn)肺炎等情況。意見建議：建議患者適當(dāng)改善飲食，盡可能不要出現(xiàn)口渴的情況，否則可能會導(dǎo)致血液粘稠，最后甚至可能導(dǎo)致顱內(nèi)出現(xiàn)感染問題。另外建議患者建立積極的心態(tài)，改掉焦慮等負(fù)面情緒。
  田峰 副主任醫(yī)師棗莊市中醫(yī)醫(yī)院（北京中醫(yī)藥大學(xué)棗莊醫(yī)院、北京中醫(yī)藥大學(xué)第四臨床醫(yī)學(xué)院）

  2020-06-18 702次

• 法洛四聯(lián)癥檢查有哪些
  血常規(guī)檢查可顯示紅細(xì)胞、血紅蛋白及血細(xì)胞比容均顯著增高；心電圖檢查可見電軸右偏、右心室肥厚；X線檢查主要為右心室肥厚表現(xiàn)、肺動脈段凹陷，形成木靴狀外形，肺血管紋理減少；超聲心動圖可顯示右心室肥厚、室間隔缺損及主動脈騎跨；磁共振檢查對于各種解剖結(jié)構(gòu)異常可進一步清晰顯示；心導(dǎo)管檢查對擬行手術(shù)治療者為必須項目。
  鄭德玉 副主任醫(yī)師濟南市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院

  2018-11-27 1703次

• 法洛四聯(lián)癥怎樣確診
  法洛四聯(lián)癥屬于先天性心血管畸形，包括肺動脈狹窄，室間隔缺損，主動脈騎跨和右心室肥大，與發(fā)病的因素與遺傳因素，以及懷孕期間暴露因素有關(guān)，通過心臟彩超以及四維彩超檢查，可以幫助確診。預(yù)防法洛四聯(lián)癥，首先在懷孕期間盡量避免用一些對胎兒發(fā)育有影響的藥物，避免病毒感染，不要隨意接觸放射性類的物質(zhì)，避免煙酒的刺
  楊士偉 主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院

  2024-11-21 0次

• 法洛四聯(lián)癥的診斷
  法洛四聯(lián)癥是最常見的發(fā)紺型先天性心臟病，需要與三聯(lián)征、大血管錯位等其他的發(fā)紺相鑒別。右心導(dǎo)管檢查和選擇性右心造影可以明確診斷。其主要特點是右心室壓力等于或略高于主動脈，肺動脈壓力低，有時導(dǎo)管可以通過缺損進入左心室或升主動脈。右心造影的主要征象是：1.肺動脈口顯示不同程度的狹窄，呈現(xiàn)第三心音和或肺動脈
  王志新 主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院

  2022-05-24 117次