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• 肝豆狀核變性與帕金森病的區別是什么

  實際上這是不同的兩個病，但是它有一些相同的表現。肝豆狀核變性就是我們的人體，肝臟對銅的代謝出現了異常。那么銅會在體內，特別是腦子里面蓄積，導致我們中樞神經的損害。帕金森病是因為多巴胺的代謝功能紊亂，那么這兩個病是不同的。應該來說肝豆狀核變性這個病，治療起來比帕金森病還要難一些，帕金森病我們治療起來，先通過藥物，到后期再通過手術治療，療效會相對好一些。

  

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  熊南翔 主任醫師華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院

  2019-08-16 3160次

• 兒童靜脈血栓栓塞的好發年齡

  兒童靜脈血栓好發年齡有兩個高峰，一個是新生兒，一個是年長兒，大概10歲到11歲左右。是因為孩子在剛出生的時候是比較容易高凝的狀態，到十一二歲的時候可能有些相應的疾病被發現，比如遺傳性的易栓癥、抗磷脂抗體綜合征等等都是容易并發血栓的。還有些孩子到年長以后可能會出現惡性腫瘤，比如肉瘤、淋巴瘤，還有腎母細胞瘤、神經母細胞瘤等等都是惡性腫瘤，容易并發血栓。所以兒童靜脈血栓的好發年齡有兩個雙峰，希望大家能夠記住。

  

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  成偉 副主任醫師首都醫科大學附屬北京兒童醫院

  2021-09-16 2232次

• 肝豆狀核變性
  肝豆狀核變性是遺傳性的銅代謝障礙，導致的肝硬化和以基底節腦病為主的腦變性疾病為特點，表現為進行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害和KF環，肝豆狀核變性的病因和發病機制包括三點：第1個是正常攝入的銅在肝細胞中與a2球蛋白牢固結合，形成銅藍蛋白，循環中的銅90%~95%結合成銅藍蛋白，70%的銅藍蛋白在血管內，其余在血管外。第2是銅作為腹肌參與多種生物酶的合成，剩余的銅通過膽汁、尿、汗液排出。第3個是肝內的合成前銅藍蛋白和銅結合存在障礙，銅藍蛋白合成障礙是本病基本的遺傳缺陷，由于銅不能結合為銅藍蛋白，而沉積在肝腎腦角膜，出現相應的臨床癥狀，治療方面主要原則是低銅飲食，藥物減少銅吸收并增加銅排出，可以嘗試用以下藥物，包括青霉胺、三乙烯四胺、鋅劑、硫化鉀。
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  黃津 主治醫師福建中醫藥大學附屬第二人民醫院

  2022-06-27 23086次

• 肝豆狀核變性怎么發生
  肝豆狀核變性它是一種遺傳性的銅代謝障礙導致的肝硬化，還有以基底節為主的一種腦部變性的疾病。大體的臨床特點可以表現為，進行性加重的錐體外系的癥狀，還有肝硬化，精神癥狀，還有腎功能損害，角膜色素環也叫K-F環，正常的時候，我們人體攝入的銅會在干細胞內和α2球蛋白牢固的結合，稱之為銅藍蛋白。循環當中的銅90%到95的可以結合在銅藍蛋白上，70%的銅藍蛋白在血管之內其余的都在血管之外，銅作為輔機可以參與多種生物酶的合成，剩余的銅經過膽汁、尿液還有汗液排出體外，肝內合成的前銅藍蛋白還有銅結合存在障礙，銅藍蛋白合成障礙它是本病的一種遺傳性的缺陷，由于銅不能結合為銅藍蛋白，所以沉積在肝臟、腎臟、腦和角膜。
  語音時長 1:30”
  于姍 主治醫師聊城市第二人民醫院

  2018-08-29 1704次

• 如何診斷肝豆狀核變性
  病情分析：第一點，患者有肝臟病史或者是錐體外系表現。第二點，血清銅藍蛋白顯著降低。第三點出現角膜K-F環。第四，陽性家族史。出現這些基本可以診斷肝豆狀核變性。意見建議：建議患者最好完善顱腦核磁共振檢查以及基因方面的檢查，要注意早期診斷，早期治療。在治療方面，主要是給患者使用促進銅排泄的藥物。在飲食方面注意不要吃巧克力。
  張輝 主治醫師濰坊市人民醫院

  2020-07-02 1103次

• 肝豆狀核變性可怕嗎
  病情分析：這種疾病還是比較可怕的。特別是如果發現比較晚，會對患者的功能造成明顯的損傷。這種疾病是一種遺傳性的疾病，患者可以出現中樞神經系統的損害，比如出現帕金森綜合征的表現，也可以導致肝功能的損傷。意見建議：建議患者要早期就診，要注意完善銅藍蛋白的化驗，完善基因的篩查。在日常生活當中，盡量少吃含銅比較高的食物，比如堅果類。
  張輝 主治醫師濰坊市人民醫院

  2020-07-02 1602次

• 肝豆狀核變性的表現
  肝豆核變性多見于青少年，疾病起病比較緩慢，沒有經過治療的多會出現肝臟和神經損害的癥狀。神經系統癥狀突出表現為錐體外系癥狀，肢體舞蹈樣，手足徐動樣的動作及肌張力障礙，表情怪異，靜止性意向性姿勢性的震顫，肌強直，運動遲緩，構音障礙，吞咽困難，屈曲姿勢，還有皮質小腦，錐體系下丘腦損害。肝臟癥狀表現為非特異
  毛之奇 主任醫師中國人民解放軍總醫院

  2022-05-24 126次

• 肝豆狀核變性表現特點
  肝豆狀核變性多是見于青少年，起病比較緩慢，沒有經過治療都會出現肝臟和神經損害的癥狀，神經系統的癥狀突出表現是錐體外系的癥狀，可以有肢體舞蹈樣，手足徐動樣的動作，肌張力障礙，表情怪異，靜止性意向性還有姿勢性的震顫，肌強直運動遲緩，還有構音障礙，吞咽困難，屈曲姿勢還有慌張的步態，還可以伴有皮質小腦和錐體
  閆杰 主任醫師北京地壇醫院

  2022-05-24 387次