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醫生主講實錄

地中海貧血又稱之為珠蛋白生成障礙性貧血,海洋性貧血,是一組遺傳性的溶血性貧血的疾病。由于遺傳的基因缺陷,致使血紅蛋白中一種或者是一種以上珠蛋白鏈合成缺如或不足所導致的貧血或者病理狀態。

地中海貧血以β地中海貧血和α地中海貧血較為常見,α地中海貧血是由于α珠蛋白基因的缺失所導致的,少數由基因點突變造成。α地中海貧血根據病情輕重可以分為四型,而靜止型地貧是α地中海貧血當中最輕的一種類型,紅細胞形態正常,出生的時候臍帶血中HbBart's含量為0.01到0.02,但是三個月以后即消失,血紅蛋白電泳也是正常的。

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