地中海一般是指地中海貧血，丙酮酸激酶缺乏一般是指丙酮酸激酶缺乏癥，通常丙酮酸激酶缺乏癥更嚴(yán)重。
地中海貧血是遺傳缺陷疾病，可能是由于染色體上的血紅蛋白異常而引起的。丙酮酸激酶缺乏癥是遺傳性疾病，由于染色體異常導(dǎo)致丙酮酸激酶缺乏。地中海貧血會(huì)出現(xiàn)面色蒼白、黃疸等癥狀，丙酮酸激酶缺乏癥會(huì)出現(xiàn)頭暈、面色蒼白等，甚至還會(huì)影響心血管功能，所以丙酮酸激酶缺乏癥一般更嚴(yán)重。
地中海嚴(yán)重還是丙酮酸激酶缺乏嚴(yán)重
趙英帥主治醫(yī)師
河南省人民醫(yī)院普通內(nèi)科
2022-09-08725次
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地中海貧血嚴(yán)重嗎地中海貧血嚴(yán)重嗎，這個(gè)問(wèn)題，也不是一句話能說(shuō)得清楚的，因?yàn)榈刂泻Ｘ氀且粋€(gè)非常復(fù)雜的，一組疾病的總稱(chēng)，這里頭有很輕微的地中海貧血，也有非常嚴(yán)重的地中海貧血，最嚴(yán)重的地中海貧血，可能病人都無(wú)法成長(zhǎng)到成年，而最輕微的地中海貧血的話，在成年以后，甚至于到病人的生命終結(jié)的時(shí)候，都不會(huì)發(fā)現(xiàn)，自己是一個(gè)地中海貧血的病人，所以地中海貧血的程度可以很輕，甚至于意識(shí)不到自己有病，也可以很重，出生以后就非常嚴(yán)重，這些東西都需要到醫(yī)院，去做詳細(xì)的檢查分析，才能搞得清楚的
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段明輝
主任醫(yī)師中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院
2018-10-15 40216次
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什么是地中海貧血地中海貧血是一種遺傳病，它是一種常染色體遺傳顯性遺傳的一個(gè)遺傳病。在我們國(guó)家主要分布在兩廣地方，廣東、廣西，其他地區(qū)也有散發(fā)的病例。它既然是一種遺傳性的疾病，所以藥物治療療效非常有限。不太重的雜合子型，有的可能就不需要治療。如果貧血比較重的，可能要定期的輸血，輸血輸?shù)亩嗔艘院螅眢w里鐵比較多，所以還要進(jìn)行去鐵治療。比較嚴(yán)重的地中海貧血，可能還需要做骨髓移植治療。
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沈建良
主任醫(yī)師中國(guó)人民解放軍海軍總醫(yī)院
2018-10-22 62929次
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丙酮酸激酶缺乏如何治療目前對(duì)本病無(wú)特異性的治療方法，一般只作對(duì)癥治療。①輸血：貧血嚴(yán)重應(yīng)予輸血。并發(fā)感染時(shí)也常需輸血。如果貧血較輕，則不必輸血。隨著年齡的增長(zhǎng)，輸血需要和次數(shù)常可減少。②脾切除：貧血較明顯、需要經(jīng)常輸血者，可考慮脾切除手術(shù)，尤其有膽結(jié)石的病人，可同時(shí)作膽囊手術(shù)。脾切除后，網(wǎng)織紅細(xì)胞比手術(shù)前明顯增多，但貧血大多能有所減輕，因此可以減少輸血的需要和次數(shù)。脾切除后貧血并不完全消失，故手術(shù)治療的療效不如遺傳性球形細(xì)胞增多癥好。③葉酸：對(duì)長(zhǎng)期有貧血患者，宜每日口服葉酸5毫克，以防葉酸缺乏。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:17”
李娜
主治醫(yī)師銅陵市立醫(yī)院
2018-09-14 1876次
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丙酮酸激酶缺乏是如何發(fā)病的丙酮酸激酶缺乏著是生化變異導(dǎo)致的，再就是有遺傳因素導(dǎo)致，還有就是基因突變。丙酮酸缺乏具體的發(fā)病機(jī)制作主要就是引起溶血，有可能會(huì)導(dǎo)致ATP生成減少。還有就是丙酮酸缺乏導(dǎo)致溶血的主要因素就是因?yàn)锳TP缺乏時(shí)，鈉離子在紅細(xì)胞內(nèi)虛機(jī)，紅細(xì)胞腫脹成球形，球形紅細(xì)胞通過(guò)脾時(shí)被破壞，導(dǎo)致溶血性貧血的發(fā)生。丙酮酸激酶缺乏，紅細(xì)胞二磷酸腺苷以及氧化型輔酶合成受損，就會(huì)加劇丙酮酸激酶的缺乏，從而會(huì)導(dǎo)致葡萄糖代謝量的降低。另外在臨床表現(xiàn)上往往會(huì)表現(xiàn)為慢性溶血性貧血的表現(xiàn)，患者有可能會(huì)出現(xiàn)膽紅素腦病，需要血液置換或者多次的輸血才能維持生命，有可能會(huì)出現(xiàn)并發(fā)癥，比如并發(fā)胰腺炎、脾膿腫、髓外造血組織的脊髓壓迫等。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:38”
張化勇
副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-10-15 2500次
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地中海貧血嚴(yán)重嗎病情分析：地中海貧血嚴(yán)重與否需要通過(guò)醫(yī)生的鑒別診斷，才能給予準(zhǔn)確的結(jié)果。地中海貧血是遺傳性珠蛋白生成障礙性貧血，一般地中海貧血分為輕型、中間型、重型。如果是一般輕度貧血或者沒(méi)有其他癥狀，就不是很?chē)?yán)重，無(wú)需特殊治療；如果出現(xiàn)中度或重度貧血、肝脾腫大進(jìn)行性加重、黃疸、發(fā)育不良等，情況是比較嚴(yán)重的，應(yīng)立即去醫(yī)院接受治療。意見(jiàn)建議：對(duì)于中間型和重型地中海貧血應(yīng)積極給予治療。目前輸血和去鐵治療仍是重要的治療方法，平常要多注意休息和營(yíng)養(yǎng)，積極預(yù)防感染，適當(dāng)補(bǔ)充葉酸和維生素B12。
趙敏蕾
副主任醫(yī)師麗水市中心醫(yī)院
2019-02-18 3402次
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中度地中海貧血嚴(yán)重嗎你說(shuō)的地中海貧血。首先要看血紅蛋白水平如何，這種情況目前來(lái)看并沒(méi)有什么特別好的治療方法，只能對(duì)癥以輸血治療。它是一組遺傳性溶血性貧血疾病，輕度至中度貧血，患者大多可存活至成年。
趙敏蕾
副主任醫(yī)師麗水市中心醫(yī)院
2018-11-25 3303次
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丙酮酸激酶缺乏癥能活多久丙酮酸激酶缺乏癥能活多久是不能明確的。丙酮酸激酶缺乏癥多為先天基因突變所致，屬常染色體隱性遺傳病，主要是由于基因缺陷導(dǎo)致患兒的丙酮酸激酶缺乏。患者一般會(huì)有貧血、皮膚及鞏膜黃染、脾大等癥狀，需要及時(shí)就診，明確病因，針對(duì)性治療，可以改善癥狀，但是患者活多久是不能具體明確的。
趙英帥
主治醫(yī)師河南省人民醫(yī)院
2022-09-09 204次
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α地中海貧血嚴(yán)重嗎α地中海貧血如果病情比較輕，一般不會(huì)很?chē)?yán)重，如果病情比較嚴(yán)重，可能會(huì)比較嚴(yán)重。α地中海貧血又稱(chēng)α珠蛋白生成障礙性貧血，通常是由于α珠蛋白基因缺失或者是突變所引起的，如果是比較輕的患者，一般不會(huì)對(duì)身體有太大的影響，所以并不是特別的嚴(yán)重。但是α地中海貧血如果比較嚴(yán)重，也有可能會(huì)對(duì)身體帶來(lái)嚴(yán)重的影響，比如
李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院
2022-11-07 88次
