目前對本病無特異性的治療方法，一般只作對癥治療。
①輸血：貧血嚴重應予輸血。并發感染時也常需輸血。如果貧血較輕，則不必輸血。隨著年齡的增長，輸血需要和次數常可減少。
②脾切除：貧血較明顯、需要經常輸血者，可考慮脾切除手術，尤其有膽結石的病人，可同時作膽囊手術。脾切除后，網織紅細胞比手術前明顯增多，但貧血大多能有所減輕，因此可以減少輸血的需要和次數。脾切除后貧血并不完全消失，故手術治療的療效不如遺傳性球形細胞增多癥好。
③葉酸：對長期有貧血患者，宜每日口服葉酸5毫克，以防葉酸缺乏。
丙酮酸激酶缺乏如何治療
李娜主治醫師
銅陵市立醫院 普通內科
2018-09-14 1875次
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韓魯浙
副主任醫師南方醫科大學第三附屬醫院
2018-06-20 3852次
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陳少君
副主任醫師中國中醫科學院西苑醫院
2019-07-31 4982次
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丙酮酸激酶缺乏是如何發病的丙酮酸激酶缺乏著是生化變異導致的，再就是有遺傳因素導致，還有就是基因突變。丙酮酸缺乏具體的發病機制作主要就是引起溶血，有可能會導致ATP生成減少。還有就是丙酮酸缺乏導致溶血的主要因素就是因為ATP缺乏時，鈉離子在紅細胞內虛機，紅細胞腫脹成球形，球形紅細胞通過脾時被破壞，導致溶血性貧血的發生。丙酮酸激酶缺乏，紅細胞二磷酸腺苷以及氧化型輔酶合成受損，就會加劇丙酮酸激酶的缺乏，從而會導致葡萄糖代謝量的降低。另外在臨床表現上往往會表現為慢性溶血性貧血的表現，患者有可能會出現膽紅素腦病，需要血液置換或者多次的輸血才能維持生命，有可能會出現并發癥，比如并發胰腺炎、脾膿腫、髓外造血組織的脊髓壓迫等。語音時長 1:38”
張化勇
副主任醫師聊城市第二人民醫院
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李娜
主治醫師銅陵市立醫院
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劉傳秀
主治醫師滕州市中醫醫院
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林紅
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丙酮酸激酶缺乏癥能活多久丙酮酸激酶缺乏癥能活多久是不能明確的。丙酮酸激酶缺乏癥多為先天基因突變所致，屬常染色體隱性遺傳病，主要是由于基因缺陷導致患兒的丙酮酸激酶缺乏。患者一般會有貧血、皮膚及鞏膜黃染、脾大等癥狀，需要及時就診，明確病因，針對性治療，可以改善癥狀，但是患者活多久是不能具體明確的。
趙英帥
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趙英帥
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