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丙酮酸激酶缺乏如何治療

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醫生主講實錄

目前對本病無特異性的治療方法,一般只作對癥治療。

①輸血:貧血嚴重應予輸血。并發感染時也常需輸血。如果貧血較輕,則不必輸血。隨著年齡的增長,輸血需要和次數常可減少。

②脾切除:貧血較明顯、需要經常輸血者,可考慮脾切除手術,尤其有膽結石的病人,可同時作膽囊手術。脾切除后,網織紅細胞比手術前明顯增多,但貧血大多能有所減輕,因此可以減少輸血的需要和次數。脾切除后貧血并不完全消失,故手術治療的療效不如遺傳性球形細胞增多癥好。

③葉酸:對長期有貧血患者,宜每日口服葉酸5毫克,以防葉酸缺乏。

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