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什么是肝糖原蓄積病

肝糖原蓄積病一般是指糖原貯積病,糖原貯積病是由于糖原合成或分解過多所需的酶有遺傳性缺陷而引起的比較罕見的遺傳性疾病。

糖原貯積病好發于新生兒或嬰幼兒,此疾病屬于遺傳性疾病,如果父母患有該疾病的情況,就有可能遺傳給子女。患者會出現肝大、低血糖、肌無力等癥,對自身的健康造成比較大的影響。因此需要及時進行相應的治療,需要在醫生指導下應用苯妥英鈉片、別嘌醇片、護肝片等,必要時則需要進行肝移植術、心臟移植術治療,但是需要在專業醫生操作下進行,防止不良現象發生,日常護理也尤為重要。

患者在日常需要保持積極樂觀的心態,避免壓抑的情緒,保證充足的睡眠,不要長時間熬夜。飲食上也避免吃辛辣、刺激性的食物,比如辣椒、大蒜、芥末等,應用藥物期間也避免私自停藥或增強藥物的劑量。遵醫囑定期復查,以便醫生了解治療效果,及時調整治療方案。休息的環境需要以舒適、安靜為主,保持室內干凈衛生,定期開窗通風。同時要注意天氣變化,適當增減衣物,預防感冒。

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