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α和β地中海貧血有什么區(qū)別

α和β地中海貧血一般是指α-地中海貧血和β-地中海貧血,二者有因子缺乏部位不同、輕重程度不同的區(qū)別。

1、因子缺乏部位不同:

α-地中海貧血是地中海貧血的一種常見類型,屬于常染色體不完全顯性遺傳疾病,是由于α-珠蛋白基因的缺失或功能缺陷而導致α-珠蛋白鏈合成障礙所引起的一組溶血性貧血。而β-地中海貧血是指β鏈的合成受到部分或完全抑制的一組血紅蛋白病。

2、輕重程度不同:

α-地中海貧血相對病癥比較輕,外周血涂片呈明顯紅細胞大小不等、淺染、異形、靶形和碎片,治療原則是中間型α-地中海貧血應(yīng)避免感染和用過氧化性藥物,伴脾腫大者可做切脾手術(shù),造血干細胞移植是根治本病的惟一臨床方法。而β-地中海貧血相對病癥比較重,嚴重時需依靠輸血維持生命,隨年齡增長病情表現(xiàn)日益明顯,如不治療,預后較差,可能危及生命。

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