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什么是Alport綜合征?

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醫生主講實錄

Alport綜合征是遺傳性的腎炎,是遺傳性的腎臟病最常見的一種形式。

這種疾病主要表現為血尿和進行性的腎功能衰竭,患者常常伴有耳聾和一些眼部的病變,眼部的病變的主要是圓錐形的晶狀體,斑點狀的視網膜病變,黃斑的周圍點狀病變。

這幾個疾病在臨床上,有一些特征性的臨床表現,也就是說,有腎臟的表現,有耳聾的表現,還有眼部的異常。

碰到這樣的患者,我們要高度提防,是不是Alport綜合征的一個情況,作為診斷來說,我們從臨床的三聯征,做出一些大致的猜測,一些推斷,但是實際上標準要做患者的腎小球基底膜四型膠原蛋白的染色,觀察是不是有四型膠原蛋白基底膜的異常表達。

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