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• 什么是重癥肌無力

  重癥肌無力是神經系統的自身免疫性疾病，它是累及神經肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體的，一個相關性的自身免疫性的疾病。主要是由于胸腺，通過一些理化因素，或者是病毒感染，有一些變化之后，產生一些抗體，這些抗體對神經肌肉接頭處，突觸后膜上的乙酰膽堿受體，發生了攻擊，就得了這個病。病人主要是表現為骨骼肌的無力，這種無力不是持續性的，比如說像腦梗死、腦血管病的，那種偏癱的無力是不一樣的，它是波動性的無力，是一種疲勞現象。對于一般人來說，就表現為晨輕暮重的骨骼肌無力，勞累后加重、休息后減輕。

  

  01:27
  國紅 主任醫師北京醫院

  2018-06-13 22613次

• 重癥肌無力的原因

  重癥肌無力的病因具體來說，目前還是相對說比較清楚，它不是完全的。它考慮是兩個原因就是說我們神經肌肉接觸點，一個獲得性的免疫性疾病。就是說咱們知道變壓器，把一個電線輸到變壓器的時候，經過變壓器的一個放大，然后把這個線路傳到更遠的地方去。那么我們神經肌肉的一個反射系統也是這樣的，我們神經傳導一個興奮，積累到神經肌肉接觸點，釋放一個乙酰胺到肌肉的后膜上面去。它上面一個受體，這個受體接受乙酰胺后它產生興奮性它就支配，完成一次神經肌肉的傳遞，然后這個肌肉就產生一個收縮。重癥肌無力病變是在這個肌肉，我們叫突觸后膜上的乙酰胺受體它發生了改變。它會受到一些影響，咱們說的它這個受體，它有些人變異了我們身體就覺得你這樣變了，不是我原來的那個受體了。我們要產生一個免疫反應就是產生抗體，這個抗體它要破壞這個受體，這是一種情況。還有一種情況，這種病人大部分都伴發著胸腺炎或者是胸腺瘤，70%、80%的病人是有胸腺炎，就是胸腺肥大，20%是有胸腺瘤。胸腺里面它又是有肌細胞，特別是橫紋肌的細胞，它跟我們身體骨骼肌細胞，那個受體它有相似性。就是有一個相關的，大家可以共用式的。這個胸腺里面的T細胞，它受到一些T細胞抑制這個免疫的，就是不要你過度的對自身免疫。可是在這些病人，這個胸腺肥大、胸腺瘤都是T細胞比較活躍。我們這個身體受到一些感染，比方說非特異性的感染，還有一些外傷重傷，還有一些可能金屬中毒。它帶來這個細胞的一個改變，這個時候T細胞就認為這個改變了，它的抗原不對了，那么它就會產生一種抗體。這個抗體它就會經過胸腺，然后游離到血液當中就游竄到隨著血到我們全身到肌肉的接觸點，它跟突觸后膜上面的抗體，受體乙酰膽堿受體發生反應，它破壞這個受體，受體就少了。我們神經傳導的信息乙酰膽堿，它釋放的量它卻是沒有減少。可是肌肉上面的突觸后膜，受體減少了，它就會帶來信息的減少。同樣的道理，它就不會刺激到這個肌肉纖維的興奮，所以它就帶來了一個肌無力。因為它是一個受體的改變，所以咱們說的就是它為什么叫晨輕暮重。它原因是什么，就是到后面你活動越多，這個時候你傳導信息越多，可是受體慢慢破壞得越多。這個時候它就不產生興奮了，所以最后你再休息好了，這些受體可能恢復了。恢復以后，然后你這個時候你再活動，它肌肉又開始出現收縮活動。所以它會表現出晨輕暮重的表現，就跟咱們說的它雖然是一個全身性的累及。這個疾病可是它也不是完全平均的，所以它還是以上部就是面部、上肢的這些疾病為開始的。所以它的原因，這些病人就考慮到胸腺肥大和胸腺瘤有關聯性，同時還有別的感染因素，金屬的改變引起的有一定關系。當然具體的哪個是最主要的，就是咱們說的始動因子。它第一個發起啟動的不是很清楚，目前認為還是跟胸腺有關系。我們這個疾病，因為它最后帶來的都是肌無力，跟前面說的肌肉萎縮側索硬化的病，它有的時候臨床也需要鑒別。后者確實有的藥可以控制它，就是咱們說的萬全力太利魯唑片，可以對它進行一個緩解它疾病的發展，改善病人的生存時間。

  

  05:07
  黃輝 主任醫師首都醫科大學附屬北京世紀壇醫院

  2020-04-07 18734次

• 重癥肌無力治療原則
  一，避免過度疲勞，忌用有害藥物，如鏈霉素等，使用抗膽堿酯酶劑、腎上腺皮質激素免疫抑制劑等。二，血漿療法，可去除病人血液中抗體，需重復進行。三，胸腺切除對于有胸腺增生的患者效果好，不適于胸腺摘除者，可以行放射治療。四，危象的患者，應盡快改善呼吸功能，有呼吸困難者及時進行氣管插管或者是氣管切開，應用呼吸機輔助呼吸，避免因呼吸衰竭而引起嚴重的并發癥。
  語音時長 1:07”
  郭玉強 副主任醫師聊城市第二人民醫院

  2018-07-09 2170次

• 重癥肌無力的治療原則
  治療包括藥物治療和胸腺切除手術治療，藥物治療當中包括：第一、膽堿酯酶的抑制劑，膽堿酯酶抑制劑是對癥的藥物，治標不治本，不能當藥長期使用，用藥的方法應該要從小劑量開始，常用的藥物有新斯的明、溴吡斯的明。第二、免疫抑制藥，包括腎上腺糖皮質激素，比如強的松、甲基強的松龍，硫唑嘌呤，環孢素、環己酰胺、他克莫司等，還可以通過血漿置換、脈注射免疫球蛋白等治療，重癥肌無力的患者90%以上會有胸腺異常，胸腺切除是重癥肌無力治療有效的手段之一。
  語音時長 1:16”
  熊洪海 主治醫師吉安市中心人民醫院

  2018-10-17 1748次

• 重癥肌無力治療原則
  病情分析：對于重癥肌無力患者的治療原則，首先是要恢復患者的肌肉收縮能力。重癥肌無力是一種神經肌肉接頭障礙的一種神經系統免疫性疾病。臨床癥狀一般表現為全身無力，尤其是骨骼肌無法正常收縮。意見建議：建議患者要配合醫生積極治療。患者在治療期間要保持飲食清淡，不吃辛辣食物以及過于油膩的食物也不要吃油炸食品，建議患者多吃一些新鮮水果和蔬菜。
  李順蘭 主任醫師吉林市人民醫院

  2021-02-22 601次

• 重癥肌無力危象處理原則
  病情分析：第一點，要注意給患者保持呼吸道通暢，必要時使用呼吸機輔助呼吸。第二，一定要注意控制感染，因為很多危象與感染是有關系的。第三點，可以給患者使用免疫球蛋白，使用大量的糖皮質激素進行處理。意見建議：重癥肌無力危象會危及到生命，建議患者一定要盡快就診，及時的進行干預治療。要注意翻身拍背吸痰，要注意保證營養，要防止并發癥。
  張輝 主治醫師濰坊市人民醫院

  2021-02-21 701次

• 重癥肌無力治療
  重癥肌無力治療包括藥物治療、手術治療和一些特殊治療。常用藥物有膽堿酯酶抑制劑、糖皮質激素、免疫抑制劑。如患者出現肌無力危象也就是患者呼吸肌發生癱瘓，出現呼吸困難時醫生會立即對患者進行人工通氣，包括氣管插管或氣管切開，以此實施搶救。此外可以使用糖皮質激素或者免疫球蛋白沖擊治療以及血漿置換。考慮胸腺瘤所
  李建紅 主治醫師海南醫學院第二附屬醫院

  2020-06-16 1450次

• 重癥肌無力的治療
  重癥肌無力的治療主要包括這么幾個方面：第一就是膽堿酯酶抑制劑的治療，膽堿脂酶抑制劑是治療所有類型重癥肌無力的一線藥物，可以改善大部分患者的臨床癥狀。第二個就是免疫抑制劑的治療，常用到的免疫抑制劑有糖皮質激素。糖皮質激素是治療重癥肌無力的一線用藥，第二個就是硫唑嘌呤，硫唑嘌呤也是一線藥物，第三個有環孢
  孫永安 主任醫師北京大學第一醫院

  2022-04-08 507次