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小兒硬皮病的預后怎樣

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醫生主講實錄

?局限性硬皮病一般沒有生命危險,除了病變在面部患兒以外一般癥狀不重。

帶狀硬皮病常常伴有皮膚損害,身部骨骼發育障礙,造成患兒肢體攣縮和畸形。

皮膚的損害可以持續進展多年,個別損害可以逐漸變軟,但是很少完全恢復正常,系統性硬化癥如發現早期系有心臟、肺、腎臟的受累則提示預后不良,肺纖維化和肺功能不全,限制性心包炎心功能不全和硬皮病,是該病的主要致死的原因。

該病的病死率大約為25%,兒童硬皮病診斷以后五年的生存率為89%,最早十余起病后六個月之內,最長可以達到十年之久,少數的話,可以有明顯的好轉,但是沒有完全康復的患兒。

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