顯微鏡下多血管炎是獨立的系統性血管炎,是一種主要累及小血管的系統性壞死性血管炎。可以侵犯肺臟、腎臟、皮膚等臟器的小動脈、微動脈、毛細血管和小靜脈。該病的病因及發病機制不是很明確,考慮與患者的免疫異常、遺傳因素、環境因素、感染等有關。主要累及上述系統之后可以表現為壞死性腎小球腎炎、肺毛細血管炎累及腎臟可出現蛋白尿、鏡下血尿和紅細胞管型。
另外,抗中性粒細胞胞漿抗體陽性可以是該病的重要診斷依據,其中60%到80%的患者呈現陽性,其胸部的影像學表現為早期可發現無特征性的雙側不規則的結節狀片狀影或小泡狀的浸潤影,肺空洞比較少見。中晚期可出現肺間質纖維化的改變。