肺囊性纖維化，它是具有家族常染色體隱性遺傳的先天性疾病，屬于一種常染色體隱性遺傳疾病，它的基因突變發生在七號染色體長臂上，是氯化物通道蛋白，即囊性纖維化跨膜傳導調節因子發生突變。
最常見的突變是缺失了三個堿基，而導致了氯化物通道蛋白在內質網發生折疊錯誤，從而導致了沒有功能或功能缺失的氯化物通道蛋白出現在了內皮細胞表面，氯化物通道蛋白在上皮細胞內是一種有氯離子通道調節蛋白，對于調節水鹽的跨膜轉運起到重要作用，基因突變導致氯化物通道蛋白的缺陷，不同部位上皮細胞，這個蛋白的影響功能并不相同。
肺囊性纖維化的病因是什么？
郭菲主治醫師
聊城市第二人民醫院 風濕免疫科
2018-08-07 3970次
為你推薦
-
肺部纖維化是什么病肺纖維化這個病，第一個，非常復雜，這個在臨床，我估計在到臨床中僅次于肺癌，它臨床上有二百多種類，有各種不同的原因，有的能活好多年，效果很好，有的病預后很差，甚至比肺癌的周期還短。
00:41
許宗偉
副主任醫師中國中醫科學院西苑醫院
2018-08-14 5809次
-
肝中度纖維化什么表現肝中度纖維化表現為肝臟功能受到嚴重損傷，疲乏無力、食欲減退、慢性消化不良、腹脹氣、便秘或腹瀉、肝區隱痛、慢性胃炎等癥狀。肝纖維化不是一個獨立的疾病，而是一個病理生理過程，如果損傷因素長期不能去除，纖維化的過程長期持續就會發展成肝硬化。對于肝纖維化治療的主要目是，減輕肝細胞炎癥壞死及肝纖維化，減少和防止肝硬化、肝失代償、肝癌以及并發癥的發生。對于慢性肝病活動期長，不僅要保護肝細胞不繼續破壞，還要選用一些減少纖維素滲出、促進纖維素吸收的藥物。如常用的中成藥復方鱉甲軟肝片，復方鱉甲軟肝片增強肝臟的解毒功能，減輕肝實質的炎癥，防止肝纖維化的發生，同時增加肝臟的營養及氧氣的供應，促進膠原纖維降解吸收，使肝臟變軟。另外針對致病因素的治療，如抗乙肝、甲肝病毒治療，抗血吸蟲治療、戒酒等也是必要的。需要注意的是肝纖維化代償功能減退，并發腹水或感染時應絕對臥床休息。
01:51
張引強
副主任醫師中國中醫科學院西苑醫院
2020-08-11 6374次
-
肺囊性纖維化的飲食注意什么？肺囊性纖維化是一種先天性肺臟疾病，具有家族常染色體隱性遺傳的特點，主要表現為外分泌腺的功能紊亂，表現為分泌粘液、粘稠，汗液的氯化鈉含量增高，最常累及呼吸道和胃腸道，容易發生呼吸道的感染。預后比較差，但是補充足夠的營養和胰酶，可以使患者的生存得到延長，營養的補充非常重要，包括口服胰酶，替代胰酶缺乏造成的長期食物和脂肪吸收不良，但是每日提供的酶，必須精確計算，因為長期過量的胰酶會導致結腸纖維化。必須保證維生素的供應，以免脂溶性維生素缺乏，正確的補充胰酶和營養，能夠減少相關糖尿病的發生。語音時長 1:35”
郭菲
主治醫師聊城市第二人民醫院
2018-08-09 1467次
-
囊性纖維化的治療第一患者注意休息、預防受涼、監測體溫及時對癥治療。第二對于囊性纖維化患者的肺部感染，應積極抗感染治療，根據藥敏實驗及時調整抗生素。第三給予支氣管擴張劑，比如沙丁胺醇，幫助維持氣道的開放并清除黏稠的分泌物。第四給予患者加強營養，口服消化酶，幫助患者增強體質。第五如出現威脅生命的肺部并發癥，抗感染治療無效，可以選擇肺移植。語音時長 1:05”
童春堂
主治醫師聊城市第二人民醫院
2018-07-21 2561次
-
骨髓纖維化病因是什么骨髓纖維化的病因有以下幾點1、化學溶劑，長期接觸苯、四氯化碳等有機溶劑。2、電離輻射。3、感染 4、腫瘤，除慢粒外，多毛細胞白血病、急性白血病等造血系統惡性腫瘤常伴繼發性骨髓纖維化，在白血病前期骨髓增生異常階段已可發生骨髓纖維化。意見：平時要嚴格注意的飲食與環境，不要大意。
張雋瑜
主治醫師麗水市中心醫院
2018-11-29 1603次
-
肺纖維化的病因有哪些病情分析：肺纖維化有可能是病毒侵犯肺部導致的；也有可能是結核桿菌侵犯肺部形成的肺纖維化；還有些是結締組織病侵犯肺部，導致肺纖維化形成；還有一部分是原因不明的肺纖維化。意見建議：能夠明確病因的，根據不同的病因，采取有效的治療手段，如果是不明原因導致的肺纖維化，要注意保暖，避免受涼，尤其是天氣變化時，及時加減衣物。合并細菌感染出現發燒咳嗽咳痰，要根據痰培養藥敏的結果，積極的抗炎抗感染治療。
許鵬
副主任醫師宜春市人民醫院
2020-06-29 1402次
-
肺囊性纖維化的臨床表現一，絕大多數肺囊性纖維化患者，在兒童期就可以出現癥狀，18%的患者在出生24小時之后出現胃腸道的梗阻，常見的癥狀比如有反復的呼吸道感染、肺部出現陰影、生長發育遲緩，都在一到兩歲出現。二，少數患者在十八歲之后出現，下呼吸道病變，主要癥狀是咳嗽、咳痰，癥狀在穩定和急性發作當中交替，肺功能是逐漸減退的。最
周繼樸
主任醫師首都醫科大學附屬北京中醫醫院
2022-05-25 138次
-
囊性纖維化癥狀囊性纖維化癥狀一般有呼吸系統癥狀、消化系統癥狀、生殖系統癥狀等，如咳嗽、營養不良、不育等。1、呼吸系統癥狀：囊性纖維化侵及至呼吸系統時，患者表現為反復支氣管感染和氣道阻塞，癥狀可能在出生后幾天后出現。早期時，患者可有輕度咳嗽表現，且伴有肺炎和肺不張的情況。稍后，患者咳嗽癥狀會加劇，不易咳出黏痰，且伴
林嘉寶
主治醫師南方醫科大學南方醫院
2022-08-09 89次
