首先正常的血液凝結是血液中很多物質共同作用的結果，其中一些物質就叫做凝血因子，如果一種凝血因子的數量缺乏，就可能發生出血時間延長的現象。
血友病患者他的凝血因子比正常人要少，因此血管破裂之后，血液不容易凝結，會導致出血不止的情況，按照患者所缺乏的凝血因子的類型，可以將血友病分為甲型、乙型和丙型三種不同的類型。
甲型血友病患者，血漿中缺乏第八因子，乙型血友病患者，血漿中缺乏第九因子，而丙型血友病患者，血漿中缺乏的是第11因子。
這三種血友病都有制發性出血和創傷后出血不止的情況。
血友病的機制
盛秀云主治醫師
聊城市第二人民醫院 血液科
2018-09-28 1971次
為你推薦
-
什么是血友病？血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，終身具有輕微創傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發生“自發性”出血。血友病是現在比較少見的一種遺傳病。比較少的原因主要有以下兩個原因：首先國家提倡優生優育，一些疾病人員不建議要孩子。在懷孕以后還可以做篩查，發現不好可以終止妊娠。血友病治療上缺乏根治手段，因為它是基因上有問題，治療手段很少，就是缺什么補什么，所以代價很大。
01:44
沈建良
主任醫師中國人民解放軍海軍總醫院
2018-04-03 31504次
-
司來吉蘭抗帕金森病作用機制司來吉蘭，也就是現在非常新的一個藥物，它是對于左旋多巴在外周降解是有一個抑制酶。它就是單氧化酶B-抑制劑，那我們的這個抑制劑有一種A型，有一種B型。那B型對于左旋多巴的降解，效果就是更明顯一些。那司來吉蘭就是把B型的單氧化酶抑制劑給它抑制了，從而使得左旋多巴濃度提高，所以起到一個很好的效果。那司來吉蘭同時現在也是報道，就很好的腦細胞保護的作用。所以，這也是在帕金森病藥物里面，唯一的一個具有細胞保護作用的一個藥物。那用司蘭吉蘭的時候，我們一定要注意不能和一些抗精神病類的藥物同時服用，否則會導致一個惡性的高血壓，會危害到病人的生命。
01:15
孫林娟
副主任醫師中國中醫科學院西苑醫院
2018-10-08 13067次
-
血友病的發病機制血友病是一種先天性凝血因子缺乏導致的出血性的疾病。先天性因子8為缺乏典型的性關聯隱性遺傳，由女性傳遞，男性發病，控制因子8凝血成分合成的基因位于x染色體，患病男性與正常女性婚配，子女中男性均正常女性為傳遞者，正常男性與傳遞者女性婚配，子女中男性半數為患者，女性半數為傳遞者。患者男性與傳奇者女性婚配，所生男孩半數有血友病，所生女孩半數為血友病，半數為傳遞者，35%無家族史其發病可能與基因突變所致。因子9缺乏的遺傳方式與血友病甲相同，女性傳遞者中因子9水平較低有出血傾向，因子11缺乏均導致血液凝血酶活性，形成發生障礙，凝血酶原不能轉化成凝血酶，纖維蛋白酶原也不能轉化成纖維蛋白而易發生出血。語音時長 1:38”
孟憲華
主治醫師濟南市中西醫結合醫院
2018-11-08 4202次
-
血友病發病機制血友病是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏，而導致患者產生嚴重凝血障礙的遺傳性出血性疾病，男女都有可能會發病，但是絕大多數都是男性患病。包括血友病a、血友病b以及血友病c三種類型，前兩者屬于性連鎖隱性遺傳，后者為常染色體不完全隱性遺傳。在臨床表現上，主要就是表現為出血，可能在外傷、或者是拔牙的時候，有可能會表現出血的情況，主要有皮膚黏膜出血，皮下組織、牙齦、口腔黏膜有可能表現有出血，關節而有積血，膝關節、踝關節、肘關節積血，甚至導致關節活動障礙。有可能有肌肉出血以及血腫的形成，嚴重的會出現血尿，甚至可能導致消化道出血、甚至顱內出血，對于血友病的治療，主要就是補充凝血因子，避免外傷，減少出血的發生。語音時長 1:29”
張化勇
副主任醫師聊城市第二人民醫院
2018-11-15 4433次
-
血友病檢查什么血友病檢查需要做，出凝血系列檢查，凝血因子檢查，基因檢測等，對于血友病認為是與遺傳有很大關系的，可以無癥狀，也可以出現了皮下關節部位出血，影響正常的生活，一般通過治療后就可以控制疾病的，避免發生大出血。
張雋瑜
主治醫師麗水市中心醫院
2018-11-22 2003次
-
血友病怎樣檢查血友病是一種遺傳性疾病。可以分為血友病甲和血友病乙。甲型血友病是八因子缺乏，乙型血友病是九因子缺乏。診斷血友病需根據其臨床表現及家族史，同時要抽血查凝血因子活性和凝血功能，從而明確血友病的診斷及了解血友病的嚴重程度。
李燕郴
副主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院
2019-01-29 2001次
-
血友病的癥狀血友病是一種較常見遺傳性出血性疾病，多在幼年時期發病。病人因先天缺少凝血因子，常有自發或輕微受傷后就出血不止，這也是血友病最主要的臨床表現。這種出血癥狀會伴隨病人終身有時也會有肌肉深部的出血，形成血腫。過大的血腫如果長時間沒有給予治療會很容易壓迫局部的周圍神經，會造成局部疼痛、麻木嚴重會出現肌肉的壞
馬汝華
主治醫師日照市中醫醫院
2019-10-24 2831次
-
血友病的特點血友病屬于是遺傳性疾病，在臨床表現上大多數都是見于男性，在癥狀表現上主要是因為凝血因子的缺乏而表現為出血的傾向，開始的時候主要表現為皮膚，黏膜的出血；皮下組織，牙齦和口腔黏膜容易出血；會有關節積血，往往發生在髖關節、肘關節、肩關節、腕關節等處，產生積血甚至影響到關節功能；肌肉出血以及血腫血尿，假性的
李燕郴
副主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院
2022-05-24 178次
