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• 什么是血友病？

  血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，終身具有輕微創傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發生“自發性”出血。血友病是現在比較少見的一種遺傳病。比較少的原因主要有以下兩個原因：首先國家提倡優生優育，一些疾病人員不建議要孩子。在懷孕以后還可以做篩查，發現不好可以終止妊娠。血友病治療上缺乏根治手段，因為它是基因上有問題，治療手段很少，就是缺什么補什么，所以代價很大。

  

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  沈建良 主任醫師中國人民解放軍海軍總醫院

  2018-04-03 31504次

• 腦血栓的發病機制

  腦血栓主要是指缺血性腦血管病，腦血栓發生的機制主要有以下幾個原因：第一，還是動脈粥樣硬化所引起的腦血管的病變。動脈粥樣硬化的原因很多，主要是由于高血壓、糖尿病、高脂血癥等等原因，導致血管結構的破壞。第二，包括栓塞性疾病，這種原因是由于其他地方的栓子脫落，隨著血流動力學，堵塞相應的血管引起臨床表現。第三，還有血流動力學的紊亂，包括房顫或者其他的心律失常，可能會導致血流動力學紊亂。第四，是血液成分本身的病變，例如血粘度過高或者蛋白的病變，蛋白C或者蛋白S的缺乏等等。所以腦血栓的原因很多，我們必須要進行識別給予相應的處理。

  

  01:23
  孫永安 主任醫師北京大學第一醫院

  2019-11-25 4808次

• 血友病的發病機制
  血友病是一種先天性凝血因子缺乏導致的出血性的疾病。先天性因子8為缺乏典型的性關聯隱性遺傳，由女性傳遞，男性發病，控制因子8凝血成分合成的基因位于x染色體，患病男性與正常女性婚配，子女中男性均正常女性為傳遞者，正常男性與傳遞者女性婚配，子女中男性半數為患者，女性半數為傳遞者。患者男性與傳奇者女性婚配，所生男孩半數有血友病，所生女孩半數為血友病，半數為傳遞者，35%無家族史其發病可能與基因突變所致。因子9缺乏的遺傳方式與血友病甲相同，女性傳遞者中因子9水平較低有出血傾向，因子11缺乏均導致血液凝血酶活性，形成發生障礙，凝血酶原不能轉化成凝血酶，纖維蛋白酶原也不能轉化成纖維蛋白而易發生出血。
  語音時長 1:38”
  孟憲華 主治醫師濟南市中西醫結合醫院

  2018-11-08 4202次

• 血友病的機制
  首先正常的血液凝結是血液中很多物質共同作用的結果，其中一些物質就叫做凝血因子，如果一種凝血因子的數量缺乏，就可能發生出血時間延長的現象。血友病患者他的凝血因子比正常人要少，因此血管破裂之后，血液不容易凝結，會導致出血不止的情況，按照患者所缺乏的凝血因子的類型，可以將血友病分為甲型、乙型和丙型三種不同的類型。甲型血友病患者，血漿中缺乏第八因子，乙型血友病患者，血漿中缺乏第九因子，而丙型血友病患者，血漿中缺乏的是第11因子。這三種血友病都有制發性出血和創傷后出血不止的情況。
  語音時長 1:18”
  盛秀云 主治醫師聊城市第二人民醫院

  2018-09-28 1971次

• 血友病會反復發病嗎
  該病目前尚無根治的辦法，所以會反復發病的，建議中西醫結合治療，出血后替代治療是血友病最主要的治療手段，即發生出血時將凝血因子濃縮制劑及時注入靜脈以達止血效果。替代治療的原則是早期、足量、療程足，并根據出血部位和出血嚴重程度來決定替代治療的劑量和療程。預防治療是通過定期、常規、連續預防性輸注凝血因子，使患者體內凝血因子水平長期維持在1%以上，以保證患者處于接近正常人的健康水平，維持關節肌肉的正常功能。預防治療建議在發生第一次關節出血或者嚴重的肌肉出血后就要開始，積極進行預防治療，可以降低血友病患者關節的致殘率，提高生活質量。
  許能文 主治醫師麗水市中心醫院

  2018-12-24 1501次

• 血友病的發病原因是什么？
  病情分析：血友病是一種x染色體連鎖的隱性遺傳性、出血性疾病，可分為血友病a和血友病b，前者表現為凝血因子8因子缺乏，后者表現為凝血因子9缺乏，均由相應的凝血因子基因突變引起。意見建議：一旦確定血友病應避免肌肉注射或外傷，禁用阿司匹林和其他非甾體類解熱鎮痛藥，以及所有可能影響血小板聚集的藥物。 若有出血應及時給予足量的替代治療。
  李士雪 主任醫師聊城市第二人民醫院

  2019-09-04 1402次

• 血友病幾歲發病
  首先，針對血友病可以分為幾種臨床的亞型，主要包括輕型、重型、中間型以及亞臨床型。重型的血友病患者一般在嬰兒時期，也就是兩歲以前是比較多見的，當嬰兒成長到開始獨立行走的一個階段，血友病就開始顯現。尤其是在學步期，嬰幼兒受傷的機率增大，患兒出現多部位反復出血甚至會引起血腫的情況。中間型血友病患者的發病年
  李燕郴 副主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院

  2021-12-08 1121次

• 血友病的發病特點
  血友病的發病特點是小于兩歲或幼年男性發病率極高，發病越早癥狀越重等。血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，終身具有輕微創傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發生“自發性”出血。一般可以通過血常規、凝血酶原消耗試驗、簡易凝血活酶生成試驗、基因診
  李燕郴 副主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院

  2022-10-25 65次