重癥肌無力出現(xiàn)的機制現(xiàn)在不明，通過研究考慮胸腺內(nèi)異常的免疫反應與重癥肌無力的發(fā)生，發(fā)展關系比較密切，有些人研究發(fā)現(xiàn)約80%的重癥肌無力，患者有胸腺增生，胸腺腫瘤等，且多種誘導和維持乙酰膽堿受體異常免疫應答的相關細胞組分，均位于重癥肌無力的增生胸腺組織中，胸腺肌樣細胞能夠促進乙酰膽堿受體表達，其余神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜上的乙酰膽堿受體抗原性質相同，從而引發(fā)重癥肌無力的癥狀。
重癥肌無力出現(xiàn)的機制是什么
為你推薦
-
什么是重癥肌無力重癥肌無力是神經(jīng)系統(tǒng)的自身免疫性疾病，它是累及神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體的，一個相關性的自身免疫性的疾病。主要是由于胸腺，通過一些理化因素，或者是病毒感染，有一些變化之后，產(chǎn)生一些抗體，這些抗體對神經(jīng)肌肉接頭處，突觸后膜上的乙酰膽堿受體，發(fā)生了攻擊，就得了這個病。病人主要是表現(xiàn)為骨骼肌的無力，這種無力不是持續(xù)性的，比如說像腦梗死、腦血管病的，那種偏癱的無力是不一樣的，它是波動性的無力，是一種疲勞現(xiàn)象。對于一般人來說，就表現(xiàn)為晨輕暮重的骨骼肌無力，勞累后加重、休息后減輕。
01:27
國紅
主任醫(yī)師北京醫(yī)院
2018-06-13 22620次
-
重癥肌無力的原因重癥肌無力的病因具體來說，目前還是相對說比較清楚，它不是完全的。它考慮是兩個原因就是說我們神經(jīng)肌肉接觸點，一個獲得性的免疫性疾病。就是說咱們知道變壓器，把一個電線輸?shù)阶儔浩鞯臅r候，經(jīng)過變壓器的一個放大，然后把這個線路傳到更遠的地方去。那么我們神經(jīng)肌肉的一個反射系統(tǒng)也是這樣的，我們神經(jīng)傳導一個興奮，積累到神經(jīng)肌肉接觸點，釋放一個乙酰胺到肌肉的后膜上面去。它上面一個受體，這個受體接受乙酰胺后它產(chǎn)生興奮性它就支配，完成一次神經(jīng)肌肉的傳遞，然后這個肌肉就產(chǎn)生一個收縮。重癥肌無力病變是在這個肌肉，我們叫突觸后膜上的乙酰胺受體它發(fā)生了改變。它會受到一些影響，咱們說的它這個受體，它有些人變異了我們身體就覺得你這樣變了，不是我原來的那個受體了。我們要產(chǎn)生一個免疫反應就是產(chǎn)生抗體，這個抗體它要破壞這個受體，這是一種情況。還有一種情況，這種病人大部分都伴發(fā)著胸腺炎或者是胸腺瘤，70%、80%的病人是有胸腺炎，就是胸腺肥大，20%是有胸腺瘤。胸腺里面它又是有肌細胞，特別是橫紋肌的細胞，它跟我們身體骨骼肌細胞，那個受體它有相似性。就是有一個相關的，大家可以共用式的。這個胸腺里面的T細胞，它受到一些T細胞抑制這個免疫的，就是不要你過度的對自身免疫。可是在這些病人，這個胸腺肥大、胸腺瘤都是T細胞比較活躍。我們這個身體受到一些感染，比方說非特異性的感染，還有一些外傷重傷，還有一些可能金屬中毒。它帶來這個細胞的一個改變，這個時候T細胞就認為這個改變了，它的抗原不對了，那么它就會產(chǎn)生一種抗體。這個抗體它就會經(jīng)過胸腺，然后游離到血液當中就游竄到隨著血到我們?nèi)淼郊∪獾慕佑|點，它跟突觸后膜上面的抗體，受體乙酰膽堿受體發(fā)生反應，它破壞這個受體，受體就少了。我們神經(jīng)傳導的信息乙酰膽堿，它釋放的量它卻是沒有減少。可是肌肉上面的突觸后膜，受體減少了，它就會帶來信息的減少。同樣的道理，它就不會刺激到這個肌肉纖維的興奮，所以它就帶來了一個肌無力。因為它是一個受體的改變，所以咱們說的就是它為什么叫晨輕暮重。它原因是什么，就是到后面你活動越多，這個時候你傳導信息越多，可是受體慢慢破壞得越多。這個時候它就不產(chǎn)生興奮了，所以最后你再休息好了，這些受體可能恢復了。恢復以后，然后你這個時候你再活動，它肌肉又開始出現(xiàn)收縮活動。所以它會表現(xiàn)出晨輕暮重的表現(xiàn)，就跟咱們說的它雖然是一個全身性的累及。這個疾病可是它也不是完全平均的，所以它還是以上部就是面部、上肢的這些疾病為開始的。所以它的原因，這些病人就考慮到胸腺肥大和胸腺瘤有關聯(lián)性，同時還有別的感染因素，金屬的改變引起的有一定關系。當然具體的哪個是最主要的，就是咱們說的始動因子。它第一個發(fā)起啟動的不是很清楚，目前認為還是跟胸腺有關系。我們這個疾病，因為它最后帶來的都是肌無力，跟前面說的肌肉萎縮側索硬化的病，它有的時候臨床也需要鑒別。后者確實有的藥可以控制它，就是咱們說的萬全力太利魯唑片，可以對它進行一個緩解它疾病的發(fā)展，改善病人的生存時間。
05:07
黃輝
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京世紀壇醫(yī)院
2020-04-07 18740次
-
重癥肌無力的發(fā)病機制是什么重癥肌無力從本質上講屬于一種自身免疫反應性疾病，這一種疾病的發(fā)病機制主要是體內(nèi)出現(xiàn)了細胞免疫和體液免疫功能的紊亂，導致產(chǎn)生了大量的乙酰膽堿受體抗體以及一些其他的抗體。這些抗體會嚴重的破壞突觸后膜乙酰膽堿的受體，從而讓神經(jīng)的沖動不能有效的傳遞給肌肉，所以肌肉就會產(chǎn)生明顯的疲勞無力等臨床表現(xiàn)，這就是它最主要的發(fā)病機制。這種患者可能會出現(xiàn)眼瞼下垂，看東西重影等臨床表現(xiàn)，也會出現(xiàn)全身骨骼肌明顯的疲勞，無力，甚至會出現(xiàn)吞咽困難、飲水嗆咳，如果累及到呼吸肌肉會出現(xiàn)呼吸功能的衰竭。語音時長 01:11”
張輝
主治醫(yī)師濰坊市人民醫(yī)院
2019-10-15 5050次
-
重癥肌無力發(fā)病機制目前重癥肌無力被認為是最經(jīng)典的自身免疫性的疾病，發(fā)病的機制與自身抗體介導的乙酰膽堿受體的損害有關系，主要有乙酰膽堿抗體所介導。在細胞免疫和補體的參與下，突觸后膜的乙酰膽堿受體被大量的破壞，不能夠產(chǎn)生足夠的終板電位，導致突觸后膜傳遞功能障礙而發(fā)生肌無力。針對乙酰膽堿受體的免疫應答與胸腺是有著密切關系的，重癥肌無力患者中有65%到80%的患者會出現(xiàn)胸腺增生的情況。另外10%到20%的患者可能會伴發(fā)有胸腺的腫瘤，胸腺中的滋養(yǎng)細胞是具有乙酰膽堿的抗原性，對于乙酰膽堿抗體的產(chǎn)生是有一定的促進作用的。重癥肌無力的主要病理改變是發(fā)生在神經(jīng)肌肉接頭處，可以見到神經(jīng)肌肉接頭的突觸間隙加寬，突觸后膜皺褶變淺并且數(shù)量減少。通過免疫電鏡可以看到突觸后膜會出現(xiàn)不同程度的崩解，其上面的乙酰膽堿的受體會明顯的減少，并且還可以見到有抗體和乙酰膽堿結合的免疫復合物的沉積等。肌纖維本身的變化不是特別的明顯，有時候可以見到肌纖維凝固、壞死、腫脹，慢性的病變則可以見到肌肉萎縮等。出現(xiàn)重癥肌無力這種病情以后，一定要及時的到醫(yī)院接受傳統(tǒng)的治療。語音時長 1:31”
王卓
副主任醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院
2018-08-25 9709次
-
重癥肌無力出現(xiàn)的機制是什么病情分析：這些患者往往是由于先天的遺傳因素或者后天繼發(fā)性因素，誘導機體產(chǎn)生攻擊自身細胞的抗體。患者就容易出現(xiàn)神經(jīng)肌肉接頭遞質的傳遞障礙，因此會導致患者出現(xiàn)重癥肌無力的現(xiàn)象。意見建議：建議此類患者需要盡早醫(yī)治，還需要積極查明原因，患者平時一定要多休息，避免熬夜和過度的勞累，要保證良好的睡眠質量。還要多吃新鮮的蔬菜和水果，吃一些富含蛋白的食物。
陳麗平
主治醫(yī)師吉安市中心人民醫(yī)院
2020-06-28 601次
-
重癥肌無力機制病情分析：重癥肌無力的機制主要與機體免疫功能異常是有關系的，這些患者體內(nèi)會出現(xiàn)異常的抗體，異常的炎癥細胞，會破壞神經(jīng)肌肉接頭的正常傳遞，從而導致患者出現(xiàn)了相應的臨床表現(xiàn)。這是一種經(jīng)典的神經(jīng)肌肉接頭疾病，也是一種自身免疫性疾病。意見建議：對于這種患者，建議一定要完善胸部CT檢查，因為多數(shù)患者有胸腺異常增生或者胸腺瘤，一定要注意完善血清當中相關抗體的檢查，對于診斷至關重要。
張輝
主治醫(yī)師濰坊市人民醫(yī)院
2021-02-21 1002次
-
重癥肌無力是什么癥狀重癥肌無力的癥狀，其實與它的受力的肌肉的組群有關系，比如說它主常見的是眼外肌無力，也就是出現(xiàn)眼瞼下垂，包括單眼瞼下垂或者雙眼瞼下垂，還有就是眼球的活動障礙，眼圍不振，或者是眼球活動受限以后，出現(xiàn)了一些復視，這是比較常見的。其次，重癥肌無力還會體現(xiàn)在四肢方面，出現(xiàn)四肢無力，包括胳膊無力或者腿無力，在活
孫永安
主任醫(yī)師北京大學第一醫(yī)院
2019-10-10 2539次
-
重癥肌無力是什么病重癥肌無力是一種由神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病，通常可出現(xiàn)眼皮下垂、視力模糊、復視、斜視、苦笑容等癥狀。其病情嚴重時可影響運動系統(tǒng)，可累及心臟功能。一般可以進行新斯的明試驗、胸腺CT、MRI、重復點刺激試驗、單纖維肌電圖、乙酰膽堿受體抗體滴度的檢測等進行確診。一般可酌情采用藥物
孫永安
主任醫(yī)師北京大學第一醫(yī)院
2019-10-14 1162次
