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什么是系統性硬化癥

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醫生主講實錄

系統性硬化癥也稱為硬皮病或者進行性系統性硬化,是一種原因不明的結締組織病,臨床上以局限性的或者彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征,也可以影響內臟,比如心臟肺臟,消化道等器官是一種全身性的疾病,根據受累皮膚的情況可以分為四種類型。

彌漫皮膚型的特點就是皮膚纖維化,除了肢體的遠端和近端外,面部以及頸部都可受累及。

第二種是局限皮膚型的系統性硬化,特點就是皮膚的病變僅僅局限于肘關節或者膝的遠端,部分患者有面部和頸部的受累。

第三種是沒有硬化病的系統性硬化癥,這類患者的特點是有雷諾現象特征性的內臟器官表現和血清學的異常,但是沒有皮膚的硬化表現。

第四種,硬皮病重疊綜合征。以上三種情況中的任意與其他診斷明確的結締組織病,比如類風濕關節炎,系統性紅斑狼瘡,皮肌炎等同時出現。

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