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什么是進行性系統性硬化癥

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醫生主講實錄

進行性系統性硬化癥又稱硬皮病,系統性硬化癥是一種原因不明,臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征,可以影響心臟、肺和腎等器官的全身性疾病。

臨床上主要表現為雷諾現象、皮膚的改變以及肺纖維化、心臟纖維化,腎臟可以表現為蛋白尿、腎危險,骨關節的癥狀等。本病無法治愈,但是通過對受累臟器的治療可以減輕癥狀,改善臟器功能,提高生存率,病程中要對患者反復解釋病情和給予安慰,定期監測血壓、血常規、尿常規、肝腎功能和肺功能。

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