根據胚胎的發生,房間隔缺損可以分為四種類型。
第一種、原發孔性房間隔缺損,也稱一孔性房間隔缺損,約戰15%。缺損位于心內膜墊于房間隔交接處,常合并二尖瓣或者三尖瓣隔半裂,因此稱為部分性房室間隔缺損。
第二種、繼發孔性房間隔缺損,此型最為常見,約占75%。缺損位于房間隔中心連窩部位,也稱為中央型。
第三種、靜脈竇性房間隔缺損,約占5%,分上腔型和下腔型。
第四種、冠狀動脈竇性房間隔缺損,約占2%。缺損位于冠狀靜脈竇上端與左心房間,造成左心房血流經冠狀靜脈竇缺口分流入右心房。此型損常合并左側上腔靜脈殘存,部分性冠狀動脈竇缺損,可以單發或者多發。